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埃莱尔-当洛综合征的症状

2023.1.04

  关节畸形 反应迟钝 创伤 肺动脉狭窄 房间隔缺损 皮肤脆性增加 二尖瓣脱垂

  常为早产儿,多伴有胎膜早期破裂,婴儿则表现为肌张力低下。

  1.本综合征的共同特征有

  (1)皮肤和血管脆弱,皮肤轻度损伤即易撕裂,伤口愈合慢,皮下血管脆性增加,轻伤也易形成瘀斑。

  (2)皮肤过度伸展,可牵引出很长的皮襞,老年时皮肤松垂,尤以肘部为著,全身皮肤变薄。

  (3)关节活动范围过大,髌,肩,髋,锁骨及颞颌关节易脱位,幼儿关节活动过度则易摔跤,患者可以自动或被动伸展。

  (4)束臂试验阳性。

  (5)常伴有继发感染。

  (6)有时合并心脏畸形如二尖瓣脱垂,主动脉弓异常,双瓣型主动脉瓣,肺动脉狭窄,房,室间隔缺损,法洛四联症等。

  (7)其他:可发生各种疝,如脐疝,腹股沟斜疝,裂孔疝等,肺部病变如肺破裂,气胸,肺气肿等,龋齿或牙周炎也可发生。

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