小儿先天性肾病综合征的分型是什么
先天性肾病综合征可分为两型：
1、芬兰型：为常染色体隐性遗传，基因（CNF）定位于19q12－q13.1。多数为早产儿，胎盘巨大、重量超过25％体重，出生时或生后一月内出现水肿，伴腹水。有大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症（早期不著）。预后差，多死于感染，对皮质激素治疗无效应，目前多采用早期一侧肾切除，2岁后行肾移植。也有报告长期服用依那普利（enalapril）降低蛋白尿。
2、弥漫性系膜硬化型：临床表现类似芬兰型，部分病例可在1岁后起病，起病时已有持续肾功能不全，在诊断后数月内死与慢性肾衰竭。诊断须靠病理检查。
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