小儿先天性肾病综合征的鉴别诊断
应首先除外已知病因致成的继发性者，因原发病的治疗（如继发于梅毒的抗梅治疗）可望肾病缓解，结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现，多可明确诊断，小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常，则应考虑到Drash综合征，此征Drash 1970年报告，表现为肾胚胎瘤（Wilm瘤），男性假两性畸形及肾脏受累（可表现为肾病综合征）。部分病例仅有二联表现，其肾脏病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化（diffuse mesangial sclerosis）和肾小管萎缩，其病变于肾皮质表层的肾小球重于近髓质者，能引起原发性先天性肾病综合征者，除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由弥漫性系膜硬化引起，此病围生期无异常，胎盘大小正常，起病虽也可早在新生儿期，但多在出生3个月以后。
本症较早进入肾功能减退，因尿毒症而死亡，病理上早期为系膜硬化，肾小球毛细血管襻塌陷，并无细胞增生；后期则肾小球硬化和肾小管，间质纤维化，此外偶见由微小病变，局灶节段性硬化病理改变引起者，其对肾上腺皮质激素治疗效应同年长儿，婴儿型肾病综合征（infantile nephrotic syndrome，INS）与CNS的起病均是发生在出生后第一年，但INS起病较CNS晚，常在第1年的后半年起病，尤其很少在出生后3个月内起病，目前认为主要是由于肾小球基底膜的完整性受到破坏，其通透性增加致大量蛋白尿滤出。
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