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帕-罗二氏综合征的发病机制

2022.8.23

  帕-罗二氏综合征受损部位的肌肉因所含的脂肪与结缔组织消失而缩小,但肌纤维并不受累,且保存其收缩能力。面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累,然后牵涉皮肤、皮下组织、毛发和脂腺,最重者侵犯软骨和骨骼。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织、舌部、软腭、声带、内脏等也偶被涉及。

  同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润。部分病例伴有大脑半球的萎缩,可能是同侧、对侧或双侧的。个别并伴发偏身萎缩症。活组织检查示皮肤乳头层萎缩、真皮及脂肪组织纤维化,并有淋巴细胞及浆细胞浸润,肌纤维横纹减少。另曾有文献报道(Henta,1999)面神经纤维萎缩及空泡变性,电镜下可见轴突变性。

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