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急性播散性脑脊髓炎的临床表现

2022.4.26

ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-35%),脊髓受累(24%),偏身感觉障碍(2-3%),言语障碍(5-21%),并且多伴有意识障碍;发热和脑膜刺激征亦常见,继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16%  。

另外,ADEM较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周围神经病,在成人患者较突出,一项研究发现约有43.6%的ADEM伴有周围神经病 。在IPMMSG的定义中要求患者必须有脑病的表现,即精神异常、认知障碍或意识障碍,以往的研究总结脑病的发生率为42-83%,新定义可能会导致一部分漏诊,但却容易排除那些容易转变为多发性硬化的患者。急性出血性白质脑炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis),也称为Weston-Hurst病,是ADEM的超急性变异型,表现为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘,多在1周内死于脑水肿,或遗留严重后遗症。

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