副肿瘤性小脑变性的流行病学及病因
流行病学
尚无较全面的流行病学资料约1/3的患者潜伏小细胞肺癌,伴有卵巢癌和淋巴瘤(尤其Hodgkin病)的患者分别为26%和16%,远高于通常的恶性度的频率。乳腺癌、子宫内膜癌及肠道肿瘤也可引起小脑变性。
病因
病因目前并不十分清楚目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;PCD患者也可出现抗-Hu抗-Ri抗体,可见小脑损害约2/3的Hodgkin病PCD患者,经免疫组化证实有抗Purkinje细胞浆抗体。
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