成人小脑肿瘤术后并发小脑性缄默病例分析
1.病例资料
患者，男，41岁，因行走不稳半年伴呕吐入院。入院时体格检查：神志清楚；双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏；四肢肌力、肌张力正常；昂伯氏征（±），左侧指鼻试验（±）。头颅MRI平扫+增强：小脑蚓部可见24 mm×26 mm大小团块状稍长T1、长T2信号，边界欠清，信号均匀，DWI呈低信号，病灶周围可见带状水肿环绕，第四脑室受压变窄，增强后呈环状强化，壁厚薄欠均（图1）。
图1 小脑星形细胞瘤影像学表现
全麻下行后正中入路小脑蚓部占位切除术。术后病理结果是星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）。术后第1天言辞清晰、发音准确，术后2 d开始出现发音不清，但尚能听清，饮水有呛咳；术后第3天开始出现发音不清明显，不能识别所发音节及单词，持续到术后第10天开始出现不能发音，无明显精神障碍症状，能在家人辅助下活动，一直持续到术后第53天开始能发音，但呈爆破样、高调性发音。随访1年，患者语言功能恢复不理想。
2.讨论
小脑性缄默儿童多见，约占91%；在创伤、出血、卒中以及感染病人中也会发生。成人小脑性缄默少见。其特征性表现是不语、构音障碍，但听觉可以正常，一般发生在术后即刻或术后1~2 d，持续4周左右，构音障碍是常见临床表现。小脑性缄默的发生具有时间特异性，发病具有潜伏期，并不完全是术后立即发生，大多数具有一定潜伏期，平均2.3 d，同时具有暂时性或自愈性，缄默持续时间4 d~1年（平均4周），恢复期大多有2~3周的语言不连贯，目前尚未见有持续性缄默的报道。
小脑性缄默发病机制尚不十分清楚，一般认为小脑齿状核损伤是主要原因，同时还与小脑蚓部、脑干受压有关。小脑性缄默的治疗还没有特别有效的方法。儿童病例报道使用多巴胺受体激动剂溴隐亭显示能改善患者认知功能障碍，镇静用的唑吡坦能增加觉醒、加快建模症状的缓解，并减轻情绪不稳。治疗抑郁症的氟西汀也可能有明显改善作用。小脑缄默发病率低，而且病理生理学机制未完全明了，但是，随着正电子发射计算机断层扫描、功能磁共振成像、弥散张量成像等影像技术的应用，对小脑在语言产生过程的作用及缄默症的发病机制的理解将会逐步深入。
