关于普通易变免疫缺陷（CVI）的简介
CVI病因不清楚。不同于X-联无丙种球蛋白血症，多数患者B淋巴细胞数量正常或增加，但不能发育为分泌型浆细胞。某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常。在有的病例还发现抑制性T淋巴细胞增加，其在发病机制中的意义不清楚。有兴趣的是H2-受体阻滞剂能降低抑制性T淋巴细胞活性，有的患者应用这类药物后其IgG增加。本病患者血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下界的一半，IgA和IgM水平不定，通常有一种或两种免疫球蛋白异常降低，偶尔亦见两者均正常者。CVI属于伴有汗液氯化物增高的疾病之一。在肺囊性纤维化患者中大多有丙种球蛋白增高，但约20%患者显示其降低。
因此，凡有汗液氯化物增高和低丙种球蛋白者应测定淋巴细胞功能。本病临床表现类似X-联无丙种球蛋白血症，但多数在30岁以后才出现症状。半数患者以反复呼吸道感染为主要表现，临床病程中近多数患者反复发生细菌性肺炎，有鼻窦炎，部分有中耳炎，而败血症很少见。呼吸道感染以革兰阳性带荚膜的细菌居多，但无荚膜的流感嗜血杆菌、支原体的致病性在增加。非呼吸道感染有脑膜炎、腹腔脓肿、尿路感染等，均属少见。然而，半数以上患者有慢性腹泻。CVI常合并各种非感染性疾病，如肺、脾、肝、皮肤的非干酪性肉芽肿、骨癌、胸腺瘤、淋巴瘤以及各种甲状腺疾病。
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