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关于丙酮酸脱氢酶复合物的定义介绍

2022.10.14

  PDHC由6种酶组成,其中丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase,E1,EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase,E2,EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehydrogenase,E3,EC 1.8.1.4)是其3种主要的酶。

  PDHC核心由60个E2亚单位组成,连接30个拷贝的E1分子和6个分子的同型二聚体E3 蛋白。E1亚单位是由2个α亚单位和2个β亚单位组成的异构四聚体。PDHC还包括2个调节亚单位, 即:E1-激酶(PDK)和E1-磷酸酶(PDP)。PDK 通过催化E1亚单位上的3 个丝氨酸位点的磷酸化而使复合物失活,在哺乳动物组已经识别出该酶的4种异构体形式。PDK 在不同的组织分布不同,PDK1主要在心脏表达,PDK2则广泛表达,PDK3在睾丸表达,PDK4在骨骼肌和心肌表达。PDP存在2种不同的异构形式,PDP1优先在肌肉组织表达,而PDP2在肝脏组织表达。且PDP2与PDP1不同,不需要Ca2+的调节。PDHC还含有一个称为蛋白X(protein X)的成分,现已证明是二氢硫辛酸脱氢酶结合蛋白即E3结合蛋白(E3 binding protein,E3BP)。E2核心和E3的结合是通过12个分子的E3BP连接起来的。它主要存在于人的骨骼肌和心肌组织,在其他组织只有少量的表达。它可能在复合物的组装过程中发挥作用。

  此外,PDHC还需要3种辅酶:硫辛酸焦磷酸盐、硫辛酸和黄素腺嘌呤二核苷酸。

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