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肝豆状核变性伴发的精神障碍的实验室检查

2022.5.28

  1.血清铜蓝蛋白和血清铜降低尿铜和肝铜含量增高。血清铜氧化酶吸光度检查有90%的病人低于正常值为肝豆状核变性的主要生化异常。血清铜蓝蛋白测定正常人为200~400mg/L(或为0.25~0.49O.D);患儿通常低于200mg/L;24h尿铜排出量测定患儿明显增高,常达100~1000ug/24h;细胞含铜量测定正常人约为20ug/g(干重),患儿可高达200~3000ug/g。

  2.肝功能检查示谷丙转氨酶(SGPT)、麝香草酚浊度试验(ZnTTT)增高。

  3.血象很低的患者是金属络合剂驱铜疗法的不利因素如不及时处理,往往使驱铜治疗难以坚持下去。严重肝肾功能受损的患者,亦要避免使用对肝肾功能损害的药物肝纤维化指标可了解患者肝硬化的严重程度,为抗肝纤维化治疗提供客观的观察指标。

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