肾盂输尿管连接部梗阻的病因及临床表现
病因
尽管在胚胎学、解剖学、组织学等不同角度有深入的研究，但UPJO的确切病因尚不十分明确。引起UPJO的病因甚多，通过肉眼和光镜观察可将UPJO的病因归纳为3类：
1.管腔内在因素
管腔内的内在因素主要有肾盂输尿管连接部（UPJ）狭窄、瓣膜、息肉和高位输尿管开口。其中，狭窄是UPJ梗阻的常见原因，主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段一般长约2cm，断面直径仅为1～2mm,常伴有高位输尿管开口。UPJ瓣膜为一先天性皱襞，可含有肌肉，息肉多呈葵花样。
2.管腔外在因素
最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管，跨越UPJ使之受压，并使输尿管或肾盂悬挂在血管之上。此外，还有纤维索带压迫或黏连等致使UPJ纠结扭曲或高位。
3.功能性梗阻
表现为UPJ处动力性功能失调。其特点为UPJ无明显的腔内狭窄及腔外压迫因素，逆行尿路造影时输尿管导管能顺利通过，但却有明显的肾积水。[1]
临床表现
1.腹部肿块
在新生儿及婴儿，常以腹部无痛性肿块就诊，触诊肿块多呈囊性感、表面光滑、无压痛，部分患者有肿块大小变化病史。
2.疼痛
除婴幼儿外，绝大多数患者均能陈述上腹部痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性并伴呕吐，颇像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是本病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛，另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。
3.血尿
血尿发生率在10%～30%左右，可因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染或结石引起。
4.感染
尿路感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易控制，常伴有全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。
5.高血压
无论在小儿或成人均可出现高血压，可能是因肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致。
6.肾破坏
肾破坏多为外伤性，常导致急性腹膜炎表现。
7.尿毒症
因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因双侧肾积水，晚期可有肾功能不全表现，如无尿、贫血、生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。
