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慢粒白血病的诊断与鉴别诊断

2022.8.24

  诊断与鉴别诊断:根据血象及骨髓象特点诊断不难作出。如嗜碱粒细胞相对或绝对增高,则慢粒诊断更有把握。近年来应用NAP染色和Ph1染色体检查使慢粒的诊断更易明确。如两者结果都不符合慢粒时,基本上可以排除。慢粒需与以下血液病鉴别:

  粒细胞增多症:轻度粒细胞增多,尤其一时性增多,一般无需和慢粒作鉴别。明显粒细胞增多,高至数万者,见于类白血病反应和原因不明的骨髓外化生。虽然血象和骨髓象和慢粒相似,但以下各点可作鉴别:血片NAP积分明显增高;无Ph1染色体;血象粒细胞可有中毒性颗粒和空泡;嗜碱粒细胞一般不增高。此外,类白血病反应时临床上可找到粒细胞增高的原因。

  骨髓病性贫血(亦称幼白-幼红细胞贫血):各种骨髓病性病变时,血液中可出现幼稚粒细胞和红细胞,并伴有贫血和血小板减少。白细胞数一般不明显增高。骨髓活检可发现骨髓病原因而得以鉴别。骨髓涂片检查对某些骨髓病,例如骨髓纤维化等,诊断价值不大,因骨髓内固定成分不能被吸出。肿瘤细胞转移至骨髓时,尚有血清碱性磷酸酶增高,X线示局灶性骨质缺损和临床骨胳疼痛等现象。

  真性红细胞增多症:慢粒早期时血液中三系细胞都可增多,和真性红细胞增多症相似。但慢粒的红细胞增多最高不超过700~800万/μl。此外,真性红细胞增多症时NAP积分增高,Ph1染色体阴性。随着病程发展,慢粒病人粒细胞数明显增高而红细胞数逐渐降低。

  特发性血小板增多症:有时慢粒的血小板数可高达100万/μl以上,和特发性血小板增多症相似,但后者无Ph1染色体,且NAP积分往往增高。

  慢性巨核细胞白血病:慢性巨核细胞白血病时,血小板数明显增高,粒细胞数也略增高,和慢粒早期很相似。并且Ph1染色体也阳性,NAP积分也减低或缺如。有些学者认为此病是慢粒的一种亚型。但骨髓活检观察与一般慢粒不同,存在大量巨核细胞,这一特点可资与慢粒区分。

  不典型慢粒成人Ph1(-)慢粒和Ph1(+)慢粒在病程和临床表现都有所不同。生存时间较明显缩短,一般在一年左右。临床特征:发病年龄较晚,男性占多数,白细胞数较低而原始细胞百分数在血液和骨髓中都较高。血小板和嗜碱细胞都较低。骨髓增多程度和粒红比例也都较低。NAP积分却较高。尿溶菌酶浓度增高。对治疗反应不佳。小儿Ph1(-)慢粒又称为幼年型慢粒,有胎儿血红蛋白增高现象,对治疗反应也不佳,生存时间自诊断时算起一般不到一年。

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