以腰痛表现为主的SAPHO综合征病例分析
SAPHO综合征在临床上非常罕见，许多临床医生对其缺乏认识，容易被误诊，近期邢台市人民医院脊柱骨科收治了一名SAPHO综合征的患者，该患者以腰背部疼痛为主要表现就诊，本次研究对该患者的诊疗过程进行回顾性分析，以期为临床诊治提供参考。SAPHO综合征在临床上非常罕见，许多临床医生对其缺乏认识，容易被误诊，该病是一种以滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎（SAPHO）为主要表现的综合征，是引起皮肤和骨关节受累的自身免疫性非特异性炎症，最早由法国风湿病学家Chamot提出此病的诊断。近期本院脊柱骨科收治了1例SAPHO综合征的患者，该患者以腰背部疼痛为主要表现就诊，现报道如下。
临床资料
患者，女性，35岁，主诉“胸背部及右臀部疼痛1年”入院。1年前，患者无明显诱因出现胸背部疼痛，当时症状较轻，休息后缓解，在进行体力劳动时明显加重。期间曾就诊于多家医院，口服消炎止痛药物治疗后疼痛可缓解，但停药后仍感疼痛，1年来疼痛逐渐加重，入院前1个月就诊于本市其他医院，行胸椎及腰椎MRI显示T6、L1、S1椎体T1WI低信号，T2WI高信号，脂肪抑制相高信号，考虑终板炎可能，患者携带MRI检查再次就诊于另一家骨科医院，考虑不除外骨转移瘤可能，辗转多家医院后就诊于本院。住院后查体全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹查体均未见明显异常。约T6水平、L1水平、骶骨水平及右侧骶髂关节处均有明显压痛及叩击痛，右侧骶髂关节处疼痛尤其严重，双侧肩胛骨内侧缘处压痛明显，右侧髋关节“4”字试验阳性，双下肢肌力及活动均正常，双侧直腿抬高试验均阴性。入院后进一步完善血常规、生化检查、肿瘤标记物检查、凝血系列检查、自身免疫性疾病指标检查、结核相关检查、布氏杆菌凝集试验等相关检查。
同时完善胸片、心电图、心脏彩超、胸腰椎MRI、胸腰椎及双侧骶髂关节CT、全身骨扫描、子宫附件彩超等检查。检查结果血沉为61mm/h，C反应蛋白为18.70mg/L，其余化验结果均阴性，CT检查T6椎体上缘、L12椎体下缘、S1椎体上缘类圆形低密度，许莫氏结节，邻近骨质密度增高，右侧骶骨翼、两侧第1前肋、胸骨骨质密度增高。ECT显示：双侧胸锁关节，双侧第1前肋、胸骨、T6椎体、L1椎体、腰骶部、右侧骶髂骨代谢增强。考虑SAPHO综合征可能。追问其既往病史得知，患者双手掌曾有过脓疱疹病史。结合病史、体征以及各项辅助检查结果诊断为SAPHO综合征。
讨论
SAPHO综合征同时累及骨及皮肤，主要包括滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎。好发于青中年，女性多于男性。有报道，该病80%的患者可出现皮肤受损的症状，其主要表现为患有掌跖脓疱病和严重痤疮，其中合并有严重痤疮的患者大约占16%~39%，并且大多为男性。累计到骨关节损害主要为滑膜炎、骨肥厚、无菌性骨炎等，这些损害均为慢性炎症发生所造成的结果。滑膜炎大多为骨的炎症扩展至相应关节所引起，最常见累计的部位为胸锁关节、胸肋关节、肋锁关节及骶髂关节。目前SAPHO综合征的诊断主要依靠典型的皮肤和骨关节损害症状及影像学改变，但合并典型皮肤改变的患者仅占63.5％，SAPHO综合征累计脊柱较为常见，其主要表现有椎体炎、终板炎、间盘炎或混合型受累。骨髓水肿等是其早期表现，晚期可出现骨质硬化、骨质变形等。MRI检查可发现椎体骨髓水肿，前角是常见累及部位，但不仅仅局限于前角，也有表现为椎体中部骨髓水肿，本例患者即可见多椎体骨髓水肿，沿椎体上终板或下终板分布。行全身骨扫描时，该病可有“牛头征”表现（胸锁关节、胸肋关节、胸骨、锁骨放射性浓聚），此表现为该病的特征，本例患者骨扫描同样出现了典型的“牛头征”。
目前国际上尚未对SAPHO综合征的诊断达成共识，1994年外国学者Kahn和Khanwl提出了3条诊断标准：（1）骨和（或）关节炎伴掌跖脓疱病；（2）骨和（或）关节炎伴严重型痤疮；（3）无菌性骨炎伴一种特征性的皮肤损害。满足上述3个条件之一即可诊断为SAPHO综合征。但对于许多患者来说，并不一定合并皮肤受累，2012年Nguyen等修订了诊断标准，将“患有慢性多灶性复发性骨髓炎，伴有或不伴有皮肤损害”列为第4个条件，患者满足以上4个条件之一即可诊断为SAPHO综合征。本例患者无严重型痤疮，就诊时也并未提及既往双手掌脓疱疹病史，只是在影像学检查考虑SAPHO综合征后追问病史才回忆起既往有过双手掌脓疱疹，此患者皮肤损害表现并不严重，该患者主要表现为胸背部疼痛、腰痛及右侧臀部疼痛，在多家医院均就诊于骨科，未到皮肤科及风湿免疫科会诊，有些骨科医生考虑不除外骨转移可能，在本院入院时考虑不除外感染性脊柱炎，在检查过程中，全身骨扫描提供了重要依据，典型的“牛头征”表现，再结合患者的病史、体征、实验室检查，综合影响学表现最终确诊此病。
因SAPHO综合征在临床上较为少见，许多临床医生可能并未收治过此类患者，骨科医生可能对该病更缺乏认识，极易造成误诊、漏诊，这就需要广大医生加强对疾病的认识和学习，该病的诊断主要依靠临床体征及影像学表现，临床遇到多发的骨关节炎更应警惕该病的可能。
