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女性患者有类风湿关节炎病史指甲及唇部出现色素沉...-2

2022.1.21

实验室检查血常规、生化指标及尿检结果均在正常范围内。类风湿因子、抗CCP和抗核抗体均为阴性,红细胞沉降率(ESR)为21 mm/h,C反应蛋白(CRP)水平为0.9 mg/dl。血浆皮质醇水平、促肾上腺皮质激素(ACTH)值和甲状腺功能均在正常范围内。肿瘤标志物筛查阴性,腹部超声、上消化道内镜、结肠镜、乳腺摄影均未发现异常。皮肤活检显示基底层黑色素沉积(图4)。


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图4 皮肤活检显示基底层黑色素增加

 

基于临床症状及活检结果,诊断为Laugier-Hunziker综合征。


讨论

 

Laugier-Hunziker综合征是一种以黏膜皮肤色素沉着为特征的后天性疾病,好发于唇部和口腔,包括口腔黏膜、软腭、硬腭和牙龈,女性好发,男女发病比例为1:1.8。

 

虽然病因尚不完全清楚,有报道称,这可能与自身免疫和结缔组织疾病有关。文献中有2例干燥综合征患者经LHS确诊,但未见LHS合并RA的报道。


LHS的典型组织病理学表现为:均匀的色素改变,黑色素在基底角质形成细胞中沉积,黑素噬体在真皮中聚集,黑素细胞大小和数量正常,无非典型细胞存在。

 

LHS的鉴别诊断包括汞合金纹身、石墨纹身、血管瘤、黑色素瘤和痣、艾迪生病、药物反应、McCune-Albright综合征、神经纤维瘤病、Bandler综合征和Peutz-Jeghers综合征等。

 

LHS一般为良性病变,对患者身体健康无影响, 考虑美观问题,可采用激光或者冷冻治疗。由于治疗后可能出现复发,建议采取防晒措施以减少复发。

 

参考文献:Enginar AÜ, Karaman NS, Karakaş AA. Laugier-Hunziker syndrome in a patient with rheumatoid arthritis. Reumatologia. 2019;57(1):63‐65. doi:10.5114/reum.2019.83243


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