女性患者双下肢无力＋尿潴留诊断分析
病例简介
患者，女，34岁，因双下肢无力伴尿潴留、便秘10天而就诊。
患者诉3周前无明显诱因出现呕吐、吞咽困难、流口水和鼻腔反流，10天前开始出现双下肢无力伴尿潴留、便秘。无发热、头痛、感觉改变或癫痫发作等症状。既往无视力障碍，四肢无力，共济失调或感觉症状等病史。
体格检查：患者的体温为37°C℃，心率为86次/min，呼吸频率为20次/min，血压为110/80mm Hg，意识清楚，定向力、记忆力未见异常，语言不清，鼻音重，哥斯拉昏迷量表评分为15分。
在检查颅神经时，患者存在眼球震颤，腭部运动减弱，肌力减弱，反射正常，双侧足底反应迟钝，感觉完好无损，无脑膜刺激的迹象。腹部柔软无痛。未触及肿大器官或腹水，肠鸣音正常。心脏检查无异常。肺部听诊显示整个肺野都有粗大的裂纹。
实验室检查：全血细胞计数正常，红细胞沉降率为20mm/h。肝功能、肾功能、肌酐激酶未见异常。
影像学检查：心电图、腹部超声检查结果无异常。胸部X线片检查结果显示吸入性肺炎。神经传导研究尚无定论。怀疑患者为格林 - 巴利综合征，故开始进行血浆置换。脑MRI：在T2加权液体衰减反转恢复序列检查显示延髓内有细微长圆形高信号强度区域（图1-3）。
图1
图2
图3
脑脊液腰椎穿刺（CSF）分析表明，CSF蛋白水平（0.55 g / L）轻度升高，淋巴细胞增多（104个白细胞/ mm 3，淋巴细胞98％），葡萄糖浓度正常。CSF革兰氏染色，培养和细胞学检查，以及抗酸杆菌染色和少克隆带检测结果均为阴性。胸部MRI对比显示从T3-T4水平延伸到T8-T9椎间盘的异常磁共振信号; 在T 1加权成像时强度较低，在T 2加权成像和FLAIR 上较高，并且显示出明显的后对比增强（图4-5）。
图4
图5
视觉诱发电位正常。抗核抗体、抗Ro和抗La抗体阳性，RF、抗dsDNA阴性。
根据病史，体格检查和检查，以下哪项是最可能的诊断？
A 格林-巴利综合征
B 多发性硬化症
C 急性播散性脑脊髓炎
D Sjögren综合征
正确答案：D
讨论
基于以上检查及检验，患者被诊断为Sjgren综合征（SS）并有神经系统表现。
SS是一种慢性炎性疾病，典型的临床表现为口、眼干燥等症状。根据疾病的严重程度以及是否存在自身免疫性结缔组织疾病（如类风湿性关节炎），分为原发性或继发性SS。类风湿性关节炎是与继发性SS相关的最常见的风湿性疾病。
原发性SS（pSS）的临床上除了口眼干燥症状外，还可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累，其中神经系统时可分为中枢神经系统（CNS）受累和神经肌肉（周围神经系统）受累，国内外流行病学显示 SS中枢神经系统受累占 pSS 患者的 0%-70%。
神经系统参与pSS的发病机制尚未完全阐明，目前已经提出了几种假设，包括单核细胞直接浸润中枢神经系统，血管受累，以及继发于小血管炎的缺血。抗神经元抗体也曾被描述在患有神经病变的pSS患者中；然而，这些抗体如何致病尚未明确。
神经系统受累可表现为单纯感觉神经病、单纯运动神经病、多发性单神经炎、三叉神经和其他颅神经病、自主神经病和神经根神经病。轴突神经病是干燥综合征中最常见的神经病变; 它包括远端感觉运动和感觉多发性神经病。这种疾病通常始于远端和对称的参与。患者有时可能出现自主神经功能紊乱，表现为瞳孔异常、无汗、心动过速和直立性低血压。自主神经症状可能由神经节神经元病和血管炎引起。
颅神经受损的患者中最常见的是三叉神经病，其次是面部和动眼神经麻痹。三叉神经病通常表现为单侧感觉受累，随后可能成为双侧感觉。第五运动神经的受累并不常见。
这种多态性解释了神经系统受累的pSS诊断的延迟。在40％至93％的病例中，神经系统症状可能先于干燥症状，随后发展为全面疾病。根据一项研究，93％的患者在出现神经性症状和体征后被诊断为pSS。
患有CNS或周围神经系统受累的pSS患者，通常采用皮质类固醇治疗。中枢神经系统受累的pSS患者对高剂量皮质类固醇治疗反应良好。对于急性和慢性脊髓病的治疗，类固醇和环磷酰胺联合治疗，具有相当好的缓解率。
