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髓过氧化物酶的的临床特征

2023.3.05

髓过氧化物酶(myeloperoxidasedeficiency,MPO)缺乏症,是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。多有家族史,自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2,M3型和MDS均可激发MPO缺乏。

MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统当酶活性甚低时,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力,对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。无症状者不需治疗,有感染者选用敏感抗生素。

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