原发性血小板增多症控制血小板数量的措施
迅速有效地使血小板数量下降并使其得到良好的控制是本病的基本治疗手段，也是防止血栓形成和出血发生等并发症的基本措施，是本病治疗的首选方法。
1.骨髓抑制性药物
①羟基脲: 是目前国内外治疗本病的首选药物之一。每日剂量为1.0g~6.0g，分次口服。目的是将血小板减少到400X10^9/L以下，有效率约为80%左右。可根据血小板数检测结果维持治疗。副作用为可逆性白细胞降低。长期应用由于其对DNA的抑制作用，可出现红细胞巨幼变的现象。约1/3的患者可有皮肤黏膜损害包括色素增加、斑丘疹样皮疹、指甲萎缩、紫色丘疹、口腔溃疡以及胃肠道不适等。目前未发现有致白血病作用。
②白消安: 为常用而有效的药物。宜用小剂量，开始可为4mg~8mg/d，分次或一次口服。待血小板数减少到初治时的50%时，剂量也相应减少一半。血小板减少至接近正常时可停药或改为维持剂量。长期服用有致白血病的作用，现已少用。
③氮芥:与血小板单采术联合用于合并血栓形成的重症患者，可静脉注射0.2~0.4mg/kg，接着应用血小板单采术。临床好转后，再选用其他骨髓抑制性药物维持。
④其他:苯丁酸氮芥0.1~0.15mg/kg·d，环磷酰胺50~100mg/d，左旋苯丙氨酸氮芥0.05mg/d等。可按病期或个体敏感性分别选用。主要副作用同白消安。
2.放射性核素32P
可口服或静脉注射，首次剂量2.3mCi/m2，如有必要3个月后再给药1次。对45岁以下的患者一般不主张应用，因32P可能存在有潜在的诱发白血病的作用。
3.血小板单采术（Plateletpheresis）
即血小板分离术。使用血细胞分离机对血小板进行分离，以达到迅速减少血小板的数量，改善临床症状的目的。常用于急性胃肠道大量出血的老年患者、妊娠及分娩前、选择性手术前以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。患者对本法多能较好耐受。单采术后血小板数量减少，可再用药物维持，使血小板保持在较正常的水平。
4.干扰素（Interferon，IFN）
研究表明，IFN-α在体内外具有显著地抑制BFU-MK及CFU-MK增殖活性的作用，其治疗ET的总有效率约为70%~80%，并能有效地降低血栓及出血并发症的发生率。作用机制于其具有降低血小板水平并增强血小板的功能的双重效应有关。初始剂量为300万U，每周3次，皮下注射，此后根据患者耐受情况及治疗效果调整用药剂量，需长期进行维持治疗，维持治疗剂量个体差异较大。副作用通常较轻，长期疗效须进一步的观察。
5.阿那格雷（Anagrelide）
阿那格雷为一种金鸡纳衍生物，能抑制周期性核糖磷酸二酯酶及磷酸酯酶A2。早期主要作为一种血小板聚集抑制剂用于临床，后来发现其降低血小板作用更为突出。其作用机制为选择性作用于巨核细胞，通过阻止巨核细胞成熟而降低血小板，对合并血小板增高的各种MPDs均有明显疗效，治疗ET的有效率高达94%左右，而且疗效不受既往治疗的影响。用法：开始剂量为每日1~2.0mg，血小板降低一半的时间平均为17天，降至<400X10^9/L平均时间为21天。维持剂量为每日1.5~4.0mg。本药无致白血病及致癌作用，副作用少。
