B型血友病的病因及临床表现
病因
本病是一种先天性家族性出血性疾病,其遗传方式为性联隐性遗传,由于凝血因子Ⅸ缺陷导致凝血障碍而引起出血。
临床表现
出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发轻微损伤,有的病例仅在手术时才发现有出血倾向,重型可在出生后即发病,轻者发病稍晚。轻微外伤或小手术后引起出血不止,皮肤出血点少见,自发性出血一般出血部位多在软组织及关节。反复出血可致关节畸形、肌肉萎缩,功能丧失。肌肉出血和血肿可发生于任何部位,并可出现相应压迫症状和体征。严重的B型血友病患者较A型血友病少,而轻型较多,因此临床表现较轻。
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