胆汁性肝硬化的病因及症状体征
病因
1.继发性胆汁性肝硬化
常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
2.原发性胆汁性肝硬化
本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。[1]
症状体征
诊断依据：①中年以上妇女皮肤明显瘙痒肝大黄瘤；②血清总胆固醇明显增高血清胆红素轻中度升高碱性磷酸酶增高胆酸浓度增加；③IgM升高抗线粒体抗体阳性且滴度高如能穿刺取得组织学证据则更有助于确诊。
1.早期
症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒1/2有肝肿大1/4有脾肿大血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%1/4患者先有疲乏感且可引起忧郁症之后出现瘙痒黄疸作为首发表现者占13%此类患者常有肝脾肿大可有黄疣角膜色膜环肝掌蜘蛛痣抓痕部位有蝶形皮肤色素斑皮肤变粗变厚可能与抓伤和维生素A缺乏有关
2.无黄疸期
少数患者血清胆固醇可高达8g/L掌跖胸背皮肤有结节状黄疣也有沿膝肘臀肌腱神经鞘分布者杵状指长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛
3.黄疸期
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始黄疸加深预示着病程进展到晚期寿命短于2年此时常伴有骨质疏松骨软化椎体压缩甚至发生肋骨及长骨骨折这些与维生素D代谢障碍有关
4.终末期
血清胆红素直线上升肝脾明显肿大瘙痒疲乏感加重慢性肝病征象日趋加重伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多由于铜的沉积少数可见角膜色素环由于肠腔内缺乏胆盐脂肪的乳化和吸收不良可发生脂肪泻此时维生素ADK吸收不良可产生夜盲皮肤角化骨骼变化及凝血机制障碍胆管造影示大胆管正常小胆管扭曲最后为肝功能衰竭曲张静脉破裂肝性脑病腹水水肿伴深度黄疸往往是终末期表现
伴随疾病及其相关表现2/3有结缔组织病自身免疫性甲状腺炎也常见还可伴硬皮病钙质沉着雷诺氏现象75%有干性角膜结膜炎35%有无症状性菌尿肥大性骨关节病1/3有色素性胆结石另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒
