关于嗜酸性粒细胞增多症的诊断和治疗介绍
一、诊断
根据实验室检查数值可以诊断，但重要的是查找嗜酸性粒细胞增多的原因。
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断标准：
1.外周血嗜酸性粒细胞>1.5×109/L，并持续6个月以上，或出现临床症状后，于6个月内死亡。临床症状无特异性，可表现为发热、皮疹、乏力、咳嗽、气短、肌肉酸痛，或腹泻等。体格检查可发现皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、肺内啰音、腹部压痛或神经系统异常等。
2.未发现导致嗜酸性粒细胞增多的原因。
3.有器官受累的症状或体征，如肺内阴影、心脏超声异常等。
二、治疗
1.反应性或者继发性
针对原发病的治疗最重要。
2.IHES治疗
首选治疗是糖皮质激素。对激素耐药，则需增加或改用细胞毒类药物，如：羟基脲、环磷酰胺、马利兰等。需注意骨髓抑制等不良反应。激素治疗失败后可选用a-干扰素。其他治疗方法，如：IL-5单克隆抗体，异基因造血干细胞移植，环孢霉素A等。
3.其他
对具有PDGFRA基因异常的慢性骨髓增殖性肿瘤患者，伊马替尼有效率接近100%，使用剂量通常低于慢粒时的用量，但是需要长期维持治疗。
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