嗜酸性粒细胞性环状红斑病例分析
患者女，40岁，因全身环形红斑和斑块伴瘙痒1月余，于 2016年6月30日来我科就诊。2016年5月底无明显诱因双 侧腰部出现2—3个蚕豆大小暗红色质硬丘疹，伴轻度瘙痒， 未予治疗。2016年6月中旬，患者因颈肩痛拔火罐后局部出 现红色斑块，伴瘙痒，后皮疹中央消退，边缘隆起，呈环形向 外扩展，腰部丘疹也呈环形向外扩展，最大直径达30 cm， 瘙痒显著。曾就诊于当地医院，查血常规：白细胞11．16× 109]L，嗜酸性粒细胞比例0．309(参考值0．005～0．05)，嗜酸 性粒细胞计数为3．45×109[L(参考值O．02×1091L．0．50× 109／L)，诊断为离心性环状红斑。予中药(具体不详)内服及 外用药物治疗，1周后皮损较前变平，颜色变浅。中药治疗
12 d后，患者出现低热，最高达37．5℃，自行停药。停药1 d 后，皮疹复发，全身又出现多发红斑和斑块。为明确诊断来
我院就诊。门诊拟诊多形红斑?、亚急性皮肤型红斑狼疮?。 起病以来，患者无口腔及外阴溃疡、脱发、光敏、雷诺现象，精
神、睡眠较差，饮食尚可，体重无明显下降。既往史：过敏性 鼻炎10余年，2012年诊断哮喘，有头孢类药物和莫西沙星过 敏史。
体检：一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结 未及肿大。皮肤科情况：躯干、四肢散在分布大小不一的环 形和多环形红斑和斑块，有的边缘轻度隆起(图1)。实验室 检查：血常规白细胞8．38×109／L，嗜酸性粒细胞比例O．326， 嗜酸性粒细胞计数2．73×109／L。尿常规及肝肾功能均正常， 粪便查寄生虫阴性。抗核抗体和可提取性核抗原均阴性。 取右大腿皮损行组织病理检查，结果显示表皮基本正常，真 皮全层血管周围和胶原纤维束间散在分布较多嗜酸性粒细胞浸润(图2)。结合临床表现和组织病理改变，诊断为嗜酸 性粒细胞性环状红斑(eosinophilic annular erythema，EAE)。
治疗：口服复方甘草酸苷片(每次2片，每天3次)、盐酸 西替利嗪片、赛庚啶治疗2周后，全身皮损明显变淡，瘙痒较 前减轻，仍在进一步随访中。
图1患者双下肢散在分布大小、形态不一的环形和多环形红斑和斑块，有的边缘轻度隆起 图2皮损组织病理2A：表皮基本正 常，真皮全层散在分布较多嗜酸性粒细胞及少量淋巴细胞和组织细胞(HE×40)；2B：真皮血管周围和胶原纤维束间散在分布较多嗜酸性粒 细胞(HE×200)
讨论
EAE是一种临床表现为特征性环形皮损的皮肤 病，由Peterson和Jarratt’1_于1981年首先报道，初发皮疹为红 色小丘疹，后逐渐远心性扩大，中央消退，形成环形或多环形 红色斑块。EAE病因不明，可能与自身免疫性甲状腺病、肾 脏肿瘤、慢性胃炎、糖尿病、慢性丙型肝炎和慢性肾脏疾病伴发，有学者认为本病是Wells综合征的一种特殊类型o。皮疹常对称分布，主要累及躯干和四肢，也可以累及面部。 病程4—12个月，易反复发作，治疗后皮疹易消退，也有皮 疹未经治疗自行消退，消退后局部遗留色素沉着斑。早期皮 损组织病理表现为真皮全层血管周围嗜酸性粒细胞为主的 炎症细胞浸润，可见嗜酸性粒细胞脱颗粒，但是没有火焰现 象；在后期充分发展的皮疹中，可见少量黏蛋白沉积，真皮嗜 酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润，并可达皮下脂肪层，嗜酸 性粒细胞脱颗粒现象更明显，可见火焰现象H1。根据典型的 环形红斑皮疹和相对特征性的组织病理表现不难诊断。
临床上，本病需要与其他具有环形表现的红斑性皮肤病 鉴别，如离心性环状红斑和慢性游走性红斑等。离心性环状 红斑和EAE均可以表现为环形和多环形红斑，但离心性环 状红斑皮损内侧边缘常有鳞屑，组织病理上表现为真皮浅层 血管周围淋巴细胞呈袖口状浸润，而EAE表现为真皮弥漫 性嗜酸性粒细胞浸润[61；慢性游走性红斑临床上也表现为环形红斑，但起病前有蜱叮咬史，皮疹表现为同心圆形，常伴有 发热、关节痛、局部淋巴结肿大等系统症状，组织病理上主要 表现为表皮棘层细胞内及细胞间水肿，真皮血管及附属器周 围淋巴细胞及浆细胞浸润nj。此外，本病还需要与其他组织 病理以嗜酸性粒细胞浸润为主的皮肤病鉴别，如Wells综合 征等。Wells综合征和EAE组织病理上均可以表现为真皮弥 漫性嗜酸性粒细胞浸润，均可见火焰现象，但Wells综合征临 床上表现为境界不清的红斑或斑块，急性期可以有水疱形 成，组织病理可见典型的火焰现象，而EAE表现为环形或多 环形红斑，火焰现象少见[4]。
图1患者双下肢散在分布大小、形态不一的环形和多环形红斑和斑块，有的边缘轻度隆起 图2皮损组织病理2A：表皮基本正 常，真皮全层散在分布较多嗜酸性粒细胞及少量淋巴细胞和组织细胞(HE×40)；2B：真皮血管周围和胶原纤维束间散在分布较多嗜酸性粒 细胞(HE×200)
治疗上，本病首选糖皮质激素。经中小剂量的糖皮质激 素治疗后，EAE皮疹可以迅速消退，但减量后皮疹容易复 发。本文患者对口服糖皮质激素顾虑较大，故应用复方甘 草酸苷治疗。此外，氨苯砜、氯喹、羟氯喹、中波紫外线等治 疗均可以取得较好的疗效，效果不好的患者，还可以使用小 剂量环孢素[2]。
参考文献略。
