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纳尔逊综合征的病理生理

2022.5.27

  Nelson 综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术,有的病人虽然进行的是肾上腺的次全切除留有少量肾上腺组织,但因残留组织逐渐萎缩、坏死,失去功能也等于作了全切,这时肾上腺皮质分泌激素过低,负反馈作用减弱,垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制,原已存在的垂体瘤进行性增大,分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素(ACTH 与β-LPH 的片断),导致垂体瘤的形成和发展。Salassa 认为该病患者在肾上腺手术前垂体内就隐藏有肿瘤,由于手术促进了肿瘤的迅速生长,出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。有一学者在尸检库欣氏综合征时发现有垂体肿瘤的可达50%,大部分瘤体很小,显微镜下才能识别。

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