史蒂文斯-约翰逊综合征病例报告-1
史蒂文斯-约翰逊综合征（Stevens-Johnson syndrome，SJS）是一种以表皮黏膜坏死松解为特征的罕见病，口腔科医生常作为多学科治疗组的一员为SJS患者提供必要的口腔支持治疗方案。中国医科大学附属盛京医院口腔科近期收治了1例由多种药物联用导致的SJS患者，现报道如下。
1.病例资料
患者男，56岁，2019年4月因脑出血于当地医院住院期间癫痫发作，予以静脉注射丙戊酸钠、口服卡马西平对症治疗后出现高热（38.5℃），静脉注射氨匹林">赖氨匹林后出现头面部、颈前区、躯干、四肢等部位大面积皮疹伴口唇溃烂，继续于当地医院每日静脉滴注10 mg地塞米松，持续6 d，另给予维生素C、葡萄糖酸钙等脱敏治疗。
患者为求对原发病进一步治疗，于2019-05-13 来我院神经外科就诊，因口腔黏膜糜烂结痂，要求我科会诊。既往史：高血压3年，未行系统治疗；否认药物及食物过敏史。查体：患者鼻饲饮食，神志模糊，对答不能。血压140/80 mmHg，心率76 次/min，体温37.0 ℃。
实验室检查：白细胞7.2×109/L，中性粒细胞百分比77.9% ，C-反应蛋白（CRP）36.8mg/L，总蛋白57.5 g/L，白蛋白29.7 g/L，丙氨酸氨基转移酶137 U/L，门冬氨酸氨基转移酶72 U/L，γ-谷氨酰基转移酶613 U/L。皮肤病损：头面部、颈周见较密集指甲大红斑、丘疹，上覆黑褐色血痂。躯干、四肢可见散在粟粒至豆粒大小的红斑、丘疹、水疱及糜烂面，部分区域融合成片。胸前区局部表皮剥脱，露出潮红溃烂面。阴囊糜烂、渗出。口腔病损：唇红及口周皮肤见大面积环状黑色血痂，舌背部中央见圆形糜烂面，上覆小水疱及残余疱壁，周围组织渗血。见图1。
请皮肤科会诊后诊断为SJS（疑为丙戊酸钠、卡马西平、赖氨匹林引起）。皮肤治疗：停用可疑致敏药物，加强护理，避免感染，注意翻身透气。甲强龙40 mg静脉滴注，每日1次；开瑞坦糖浆10 mL，每日1次；盐酸左西替利嗪口服溶液10 mL，每日1次。面颈部、躯干、四肢、阴囊等部位的结痂、糜烂、渗出处给予复方黄柏液适量6～8层纱布湿敷，每次20 min，每日2次。给予补钾、补钙及保胃等对症支持治疗。口腔治疗：唇部黑色结痂给予康复新液适量8～10层纱布湿敷，每次30 min，湿敷后揭去痂壳，薄涂复方多黏菌素B软膏，每日3次。口内溃烂处使用康复新液擦拭，每日3～4次。注意保持口腔卫生。
保肝治疗：葵花护肝片每日3次，每次4片，监测肝功能，避免使用肝损害药物。经1周积极治疗后原皮肤红斑、丘疹、糜烂、结痂、渗出较前明显好转，背部仍可见散在粟粒大小红色丘疹。口腔病损愈合完好，转氨酶下降。患者出院后嘱其避免湿热，注意透气，继续脱敏治疗，避免致敏因素，关注皮疹情况，同时每日监测血压，继续保肝治疗。随访8个月，头面部及口周皮损完全愈合，无新发水疱，但颈周及背部皮肤遗留大面积色素沉着，指甲增厚、分层（图2）。
