治疗马凡综合征的基本介绍
1.一般治疗
目前尚无特效治疗。有人主张应用男性激素及维生素,对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗。事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗。
2.手术治疗
主动脉根部置换术
适应证:主动脉根部显著扩张的患者无论症状如何,都应考虑接受手术干预。
目的:防止血管破裂。
注意:主动脉根部严重扩张之前行择期置换术效果优于明显扩张或夹层时的急诊修复术。
脊柱侧弯治疗
儿童和青少年阶段可通过定制的背部支架进行校正;
如果侧弯程度太大,可进行外科矫正手术。
胸骨矫正
通过矫正手术减少胸骨畸形造成的压迫,改善心肺功能。
眼科手术
视网膜脱落:进行手术修复;
白内障:人工晶状体代替。
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