简述家族性（ATTR）淀粉样变性的发病机制
ATTR淀粉样变性是被阐明的第3种系统性淀粉样变性，并已证明它与血浆一种异常前白蛋白的存在有关，该蛋白正常作用为运载甲状腺素和视黄醇结合蛋白（retinol-binding protein），以后被命名为转甲状腺素蛋白即甲状腺素运载蛋白（transthyretin），最初被界定为常染色体显性遗传的末梢神经病，见于中年和晚年，以后经历几十年发展，又有自主神经和不同脏器受累，主要发生在葡萄牙病人，以后欧洲和美国不同种族中发现的很多临床证候，是由转甲状腺素蛋白基因突变（>50）造成的，这种转运分子中的氨酸取代，即与心，肠性，肾中不同淀粉样物沉积有关，近来1份报道指出：具有变异序列转甲状腺素蛋白（异亮氨酸122）的高龄黑人中，迟发性心脏淀粉样变性发生增多。
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