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肌炎特异性抗体——IIM诊断的有效血清学指标

2019.12.25

自身免疫性肌炎(特发性炎症性肌病,Idiopathic Inflammatory Myositis,IIM )是一组病因未明的四肢近段肌无力为主的骨骼肌非化脓性肌病。临床上IIM分为5类,其中以多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)最为多见(约占70%)。

血清学抗体临床价值

除临床标准及肌活检外,自身抗体检测越来越受到临床的关注与重视。2004年,欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组(ENMC)提出了新的IIM诊断分类标准。该标准将肌炎特异性抗体纳入其中。除用于IIM诊断外,此类抗体还有利于PM/DM与多种类型的肌病相鉴别,主要包括:感染相关性肌病、IBM、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症以及肿瘤相关性肌病等。

 

IIM的常见自身抗体及临床意义

IIM患者外周血清中存在多种自身抗体, 这些抗体大致分为肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体两类,详见如下:

自身抗体   

靶抗原

主要临床意义

阳性率

肌炎特异性抗体(myositis  specific autoantibody,MSA):仅见于IIM 患者

抗Jo-1抗体

组氨酸- tRNA 合成酶

PM

抗合成酶综合征

25-55%

15-20%

抗PL-7抗体

苏氨酰- tRNA 合成酶

抗合成酶综合征

IIM

5-10%

3-6%

抗PL-12抗体

丙氨酰- tRNA 合成酶

抗合成酶综合征

IIM

< 5%

1-3%

抗EJ抗体

甘氨酰- tRNA 合成酶

PM

抗合成酶综合征

1-3%

5-10%

抗OJ抗体

异亮氨酰- tRNA 合成酶

抗合成酶综合征

IIM

< 5%

3%

抗SRP抗体

信号识别蛋白

PM

5%

抗Mi-2抗体

218/ 240 kDa解螺旋酶家族蛋白

DM

PM

15-30%

10%

抗TIF1γ抗体

转录中介因子1γ

DM

DM合并肿瘤

15%

常见

抗MDA5抗体

黑色素瘤分化相关基因5

DM

无肌病性DM(ADM)

13-26%

95%

抗NXP2抗体

核基质蛋白NXP2/MORC3

青少年型DM(JDM)

DM

18-25%

1%

抗SAE抗体

SUMO活化酶亚基

DM

8%

肌炎相关性抗体(myositis  associated autoantibody,MAA):除见于IIM 患者还可见于其它自身免疫性疾病中

抗Ku抗体

70/80 kDa DNA-PK  调节亚单位

PM-SSc重叠综合征

SLE

5-50%

10%

抗PM-Scl 100抗体

11-16种蛋白的核仁蛋白复合物

DM/PM-SSc重叠综合征

50-70%

抗PM-Scl 75抗体

重叠综合征

PM

SSc

24-50%

3%

2-3%

抗Ro-52抗体

TRIM21蛋白

IIM

多种结缔组织病

25%

/

 

抗体检测

欧蒙抗肌炎抗体谱既涵盖多项肌炎特异性抗体,又涉及肌炎相关性抗体。一次检测最多可提供16项抗体指标,有效提高疾病检出率,满足临床诊疗需求。研究数据显示,使用欧蒙抗肌炎抗体谱,IIM血清学命中率高达47%。

产品名称

订货号

靶抗原

抗肌炎抗体谱IgG检测试剂盒

DL 1530 G

Mi-2、Ku、PM-Scl100、Jo-1、PL-7、PL-12、Ro-52

DL 1530-5 G

Mi-2、Ku、PM-Scl100、PM-Scl75、Jo-1、SRP、PL-7、PL-12、EJ、Ro-52

DL 1530-3 G*

Mi-2、Ku、PM-Scl100、PM-Scl75、Jo-1、SRP、PL-7、PL-12、EJ、OJ、Ro-52

DL 1530-4 G*

Mi-2α、Mi-2β、TIF1γ、MDA5、NXP2、SAE1、Ku、PM-Scl100、PM-Scl75、Jo-1、SRP、PL-7、PL-12、EJ、OJ、Ro-52




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