遗传性凝血酶原缺乏症的临床表现
本病(低凝血酶原血症和异常凝血酶原血症)呈常染色体隐性遗传,男女患病机会均等,少数病例双亲为近亲婚配。临床表现为程度不同的出血症状,出血倾向的严重性和血浆凝血酶原活性含量呈相关关系。杂合子一般无出血症状,少数患者偶有鼻衄、拔牙后出血略多于正常人等症状。纯合子和双重杂合子患者有较严重的出血倾向。鼻衄、月经过多、皮肤瘀斑、血尿、拔牙后出血、创伤或手术后出血较常见。可发生血肿、脐带出血及关节出血,但少见。
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本病(低凝血酶原血症和异常凝血酶原血症)呈常染色体隐性遗传,男女患病机会均等,少数病例双亲为近亲婚配。临床表现为程度不同的出血症状,出血倾向的严重性和血浆凝血酶原活性含量呈相关关系。杂合子一般无出血症状,少数患者偶有鼻衄、拔牙后出血略多于正常人等症状。纯合子和双重杂合子患者有较严重的出血倾向。鼻衄、月经过多、皮肤瘀斑、血尿、拔牙后出血、创伤或手术后出血较常见。可发生血肿、脐带出血及关节出血,但少见。