小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断
发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。
皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birbeck颗粒支持本病的诊断。各种类型Langerhans细胞组织细胞增生症均可见Langerhans细胞的增生，伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和纤维母细胞。并有局限性纤维化。
1987年组织细胞协会写作组提出了诊断LCH可信的三级标准。
1.初步诊断，仅依据病理检查的光学显微镜所见。
2.明确诊断，根据光学显微镜所见加下述四项指标的二项或二项以上指标。①ATP 酶阳性 ②S-100 蛋白阳性 ③α-D-甘露糖酶阳性 ④花生凝集素
3.最终诊断，光镜所见加电镜下发现病变细胞内有 Birbeck 颗粒和/或 CD1a(OKT6)单抗染色阳性。
推荐
