简述朗格罕斯组织细胞增生症的临床表现
LCH中最常见的一型，主要表现为慢性炎症，进展较慢，病程长。多见于儿童或青少年，偶见于老年人，有报道4岁以下的儿童占34%。男女之比为2∶1。全身骨骼均可发病，主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可单发，也可多发。
发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见，多发者约占25%。颌骨中下颌骨较上颌骨多见，下颌磨牙区与下颌角是最常见的部位。其早期表现为局部轻度疼痛和肿胀、压痛，但一般无急性炎症表现。在某些患者，病变区牙槽黏膜糜烂，形成长期不愈合的溃疡；牙龈充血，形成很深的牙周袋。病变进一步发展，随着牙槽中隔的破坏加重，牙松动不断加剧，牙根陷入病变组织中犹如浮牙。病变区钝痛，进食时加剧，口臭明显。如拔除松动牙，拔牙创口可经久不愈，触碰牙槽窝时疼痛剧烈。如病变穿破骨皮质，可触及肿瘤样致密的新生物。由于骨质的不断破坏，被嗜伊红肉芽组织所取代，故可发生病理性骨折，但可自行愈合，较少发生严重并发症。少数患者可出现全身症状如乏力、食欲不振、倦怠、低热等。辅助检查见周围血白细胞总数轻度增加，偶见嗜酸性粒细胞增加，血沉稍快，血钙、磷、AKP多属正常。
典型的X线表现为圆形或椭圆形透光区，直径自数毫米至数厘米不等，边缘较囊肿模糊，并常延伸至牙槽嵴，牙像悬浮在空气中是其特征性影像。牙槽骨包括牙槽中隔呈水平向或垂直向吸收，牙根多数被吸收。如病情趋于好转或经过一段时间治疗，可见到骨破坏影像减少；同时由于骨质增生，病变周围可出现硬化带。除侵犯牙槽骨的病例有黏膜侵犯外,一般病变不突破骨皮质。
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