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关于鞍上生殖细胞瘤的鉴别诊断介绍

2023.6.08

  1.颅咽管瘤(Craniopharyngioma)

  颅咽管瘤为先天性胚胎残余组织发生得肿瘤,多见于儿童,多有垂体功能低下,发育矮小和性征不发育。有时也呈向心性肥胖,生殖器呈幼稚型。症状中不像鞍上生殖细胞肿瘤以尿崩为首发症状,颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症,尿崩症发生率低(30%左右)且常在肿瘤的晚期才出现。

  CT以钙化为特点(钙化率大于95%),为周边蛋壳样,也可在瘤内呈斑块状散在钙化,愈接近鞍部钙化愈明显,常阻塞室间孔使侧脑室对称性扩张。MRI在T1WI显示为高低不同信号,实质成分常为等或低信号,囊性成分可为等或高信号,尽管囊性成分和实性成分在T2WI皆为高信号,但囊性区的胆固醇结晶成分比实性成分信号还高。

  2.下丘脑和视交叉胶质瘤(Hypothalamic or Optic chiasmal glioma)

  在儿童是鞍区第二位常见的肿瘤,多数为毛细胞型星形细胞瘤。可发源于丘脑下部,但多数源于视交叉,如肿瘤巨大时则很难判断具体的原发部位。下丘脑星形细胞瘤多为实性,CT为等或稍低密度,无钙化。MRI在 T1WI为等或稍低信号,T2WI为高信号,质地均匀或不均匀,注药后可轻度强化到明显强化,影像学因两者皆很少有钙化而不易鉴别时则主要凭临床症状:即生殖细胞瘤在鞍上多以多饮多尿起病,星形细胞很少有尿崩症的表现。

  3.垂体腺瘤(Pituitary Adenoma)

  多见于成人,发生于垂体前叶,无功能腺瘤患者可有内分泌功能低下,出现闭经,性欲下降等表现;泌乳素腺瘤表现为闭经泌乳综合症;生长激素腺瘤在儿童表现为巨人症,成人为肢端肥大症;ACTH腺瘤表现为柯兴氏(Cushing’s)综合症,表现为向心性肥胖,满月脸,水牛背,高血压及皮肤紫纹等。在冠状扫描可呈葫芦状,蝶鞍可有明显扩大,可有瘤内出血或囊变,在CT及MRI上显示密度和信号不均匀,可由鞍内向鞍上发展,注药后强化明显。

  4.皮样囊肿和上皮样囊肿(Dermoid or Epidermoid)

  鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿少见,CT为低密度,T1WI为低信号,T2WI为低信号到不均匀高信号,注药后无强化。

  5.鞍结节脑膜瘤(Tuberculum Sellae Meningiomas)

  多见于中年女性,无内分泌功能障碍,常有视力视野改变。CT表现为鞍结节区高密度影,注药有明显强化。MRI在T1WI表现为稍高信号,边界清楚,可有脑膜尾症,有时延伸至鞍内,注药有明显强化。

  6.垂体柄组织细胞增多症(Histiocytosis of the Pituitary Stalk)

  垂体柄组织细胞增多症者累及垂体柄和下丘脑时可有尿崩症,CT及MRI可见鞍区肿物,表现很像下丘脑-神经垂体的生殖细胞瘤,但本病多有骨溶解病灶或肺部病变,确诊需做活检。

  7.淋巴性漏斗神经垂体炎(Lymphocytic infundibulo -Neurohypophysitis)

  又名淋巴细胞性垂体炎(Lymphocytic Hypophysitis)。本病可引起垂体增大,出现头痛,有尿崩,多发生在成人。MRI可见垂体柄粗大及垂体后叶增大,正常垂体后叶在T1像上的“高信号”消失。术前与生殖细胞瘤很难鉴别

  8.下丘脑错构瘤(Hypothalamic Hamartoma)

  发病多在婴幼儿期,表现为痴笑样癫痫(Gelastic seizures)和性早熟(precocious puberty)。在乳头体或灰结节处有等密度或等信号肿物,可突入三脑室底部或向下突入脚间池,有些可伴有颅内先天畸形。无论CT或MRI,在注药后无任何强化肿物不具有生长性,自出生后至成人如重复MRI或CT检查可显示肿物无增大。

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