自身免疫性肝病(AILD)与自身抗体检测
自身免疫性肝病(AILD)是一组肝脏免疫耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮慢性损伤性炎症疾病，根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点，可分为以肝实质细胞进行性损伤为主的自身免疫性肝炎（AIH），以胆道系统受累为主的原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化型胆管炎（PSC）。自身免疫性肝病可单独发病，也可出现AIH与PBC、或AIH与PSC同时发病的情况，被称为“重叠综合征”(overlap syndrome)。
AIH缺乏典型的临床特征和特异性诊断指标，临床可以有发热、黄疸、皮疹、关节炎等各种症状体征，女性多见。其血清学改变包括丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)和IgG水平升高，并可检出自身抗体。其病理学特征主要表现为交界性肝炎，肝内汇管区广泛淋巴细胞浸润。
AIH诊断时首先要排除病毒性肝炎，酒精性、药物性等各种病因引起的肝损伤。
PBC大多见于中年女性，40～60岁患者占85%～90%。该病起病隐匿、缓慢，其症状体征主要包括皮肤瘙痒、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞等。患者血清学改变包括：碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转移酶(γ-GT)升高，直接血胆红素升高与抗线粒体抗体等自身抗体阳性。
PSC多发于成年人，男多于女，儿童偶见。其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄，大多数病人肝功能检验显示有淤胆、碱性磷酸酶升高及转氨酶轻度增高。
AILD的诊断目前我国还没有可参照的诊断标准，主要依据国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）、美国肝病学会和欧洲肝病学会相关诊断标准。
自身抗体的检出是自身免疫性肝病的重要诊断依据，不论AIH、PBC或是PSC，自身抗体都是诊断指标之一。
AIH的临床分型以自身抗体为依据，AIH-1型以抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)为标志；而AIH-2型以抗肝肾微粒体抗体-1为标志。也有学者认为，某些自身抗体的存在与判断疾病进展或严重程度有关，如Sp100与PBC的进展相关。
（一）、AIH常见的自身抗体及其临床意义
1.抗平滑肌抗体(SMA)：高滴度抗平滑肌抗体(SMA）对I型AIH具有诊断意义；但ANA和SMA的疾病诊断特异性较差，二者可常见于多种自身免疫性疾病和其他肝病。
2.抗核抗体（ANA):在I型AIH中阳性率很高，可达70%-80%。
3.抗肝肾微粒体抗体-1（anti-LKM-1）：为II型AIH特异性诊断标志物。其靶抗原为肝内细胞色素P450IID6.
4.抗肝细胞质-1抗体（anti-LC1):II型AIH另一特异性诊断标志物，但阳性者罕见。
5.抗可溶性肝抗原（SLA):常常与ANA等其它自身抗体共存于AIH患者中，故AASLD关于AIH的管理指南称，不再将其作为一种独立的分形标志；国内外文献一致认为抗-SLA是对AIH疾病诊断具有高度特异性的自身抗体。
6.其他相关抗体：还包括抗肌动蛋白（anti-Actin）和抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）等。（二）、PBC常见的自身抗体及其临床意义
1.抗线粒体抗体（AMA):是PBC的特异性诊断标志物，约有90%-95%的PBC患者阳性。AMA-M2型对PBC特异性更高，且可以采用定量方法来检查。
2.抗Sp100抗体（anti-Sp100）：可能与PBC肝组织病变的快速进展有关。对PBC有较高诊断价值，尤其对AMA阴性PBC患者可以辅助诊断。
3.抗gp210抗体（anti-gp210）：对AMA阴性PBC患者诊断也有意义。可与anti-Sp100同时存在。抗gp210抗体阳性可能提示该患者易进展为肝衰竭或有较严重的胆汁淤积和肝功损害，预后不良。
自身抗体是自身免疫性肝病重要的诊断和鉴别诊断指标。但是自身抗体并不仅见于自身免疫性肝病患者。临床医师在工作中发现，各型病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、戊型）均有自身抗体检测阳性者。
由于乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒感染机体后主要通过多种免疫途径导致肝损伤，部分患者可以出现自身免疫的不平衡。因此，慢性乙肝或慢性丙肝患者血清中常可检出多种自身抗体：包括ANA、SMA 、抗肝细胞膜（LMA）、抗肝特异性蛋白（LSP）和抗细胞骨架抗体等。
病毒性肝炎的自身抗体多呈低滴度阳性，有些患者伴随肝功能好转其自身抗体滴度下降或阴转。重要的是，自身抗体阳性患者在使用干扰素抗病毒治疗时要谨慎并须定期监测。
近年，不少药物性肝损伤患者也出现自身抗体阳性，而且滴度较高，给临床上病因诊断带来一定困难。如何鉴别药物性肝损伤或病毒感染伴随的自身免疫与药物性肝损伤或病毒感染诱导的自身免疫性肝炎，也是需要进一步研究的临床问题。
