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血管性血友病的临床表现

2022.6.01

  vWD多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,男女均可患病。

  患者有皮肤黏膜出血的倾向,以鼻衄与牙龈出血最常见,这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同,临床症状轻重不等。轻者(1型)仅有月经过多,在拔牙或其他小手术后出血不止,或在家系调查时才被发现;2型出血危险为中度;重症(3型)患者出血明显,也可像血友病那样发生自发性关节与肌肉出血。家族中不同成员的出血表现及严重者也不相同。患者的出血倾向可能随着年龄增加而减轻。

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