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抗合成酶抗体综合征的治疗

2023.3.13

  首选大剂量糖皮质激素,强调起始治疗剂量应采用大剂量,泼尼松60~100mg/d,并根据病情逐渐缓慢减量,以7.5~10mg/隔日维持,疗程>1年。大多数患者需同时加用免疫抑制剂,用法同其他自身免疫病。

  对重症患者可采用甲基泼尼松龙1g/dx3d冲击治疗,然后以大剂量泼尼松维持,并酌情减至维持量。急性期和重症患者也可考虑血浆置换。

  对于肺间质病变的患者应用甲氨蝶呤和来氟米特应十分谨慎,并需要严密监测肺部影像学和肺功能变化。近年来有文献报道小剂量环磷酰胺对肺间质病变有改善作用。肺部病变进展迅速并与肺部感染难以鉴别者静脉用丙种球蛋白可能获益。研究表明N-乙酰半胱氨酸对于特发性肺间质纤维化有治疗作用,可以借鉴,但每日剂量要达到1.8g。当合并肺部感染时,应积极寻找病因,应警惕肺孢子虫肺炎和真菌感染,及早加用广谱抗生素治疗,根据病原学结果调整方案。

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