高钙血症疑难案例分析（二）
思考二：讨论可能诊断？治疗方案？
本次疑难病例讨论目的： 高钙血症可能原因？需要再进行哪些检查明确？可能诊断？治疗方案？
曹××副主任医师分析：
中年女性患者，入院检查高钙血症突出，既往无长期服用维生素D及慢性肾病史，不符合因肠道吸收钙增加，故考虑骨钙吸收过多。分为PTH参与和非PTH参与，依据高钙血症诊断思路，该患者PTH激素下降，女性肿瘤5项指标正常，总VitD降低，考虑其他内分泌性疾病导致，常见有甲状腺功能亢进、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能不全。
该患者甲状腺功能大致正常、无肢端肥大查体表现、儿茶酚胺分泌指标正常，排除嗜铬细胞瘤，早晨8点的皮质醇分泌低于正常指标，考虑肾上腺皮质功能不全。肾上腺皮质功能不全常见于双侧肾上腺因自身免疫、感染、肿瘤等破坏，或双侧大部分或全部切除所致，也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致。
该患者有自身免疫病史，有肾上腺皮质瘤切除病史，首先考虑这两个为主要因素，需排除下丘脑-垂体-肾上腺轴上游器官功能障碍，建议完善颅脑MRI、垂体MRI、ACTH刺激试验、胰岛素低血糖兴奋性试验，明确肾上腺皮质功能及储备功能。
治疗首先应对症处理，治疗原则：①增加尿钙，给予补液促进肾脏排泄，应用袢利尿剂抑制钙重吸收；②抑制骨重吸收，应用降钙素、二磷酸盐抑制骨钙吸收；③减少肠道钙吸收，糖皮质激素、口服磷；④血液透析。
余××主任医师分析：
患者中年女性，既往左侧肾上腺切除史，术后无激素替代治疗，无钙吸收途径，考虑代谢问题引起的PTH升高。化验皮质醇偏低，考虑与未及时应用激素有关。患者入院后经给予激素，复查指标好转。
尚××副主任医师：
针对中年女性高钙血症的原因，考虑①甲状旁腺功能亢进症，PTH分泌过多，影响骨组织吸收，从而将大量钙释放出来。②多发性骨髓瘤以及其他恶性肿瘤，如：乳腺癌、肾癌、甲状腺癌等，这些肿瘤恶性肿瘤可转移至骨骼，破坏骨组织，将骨钙释放出来，引起高钙血症。患者的治疗主要是针对病因治疗以及对症处理。
张××主任医师分析：
高钙血症主要临床表现：骨质变化、神经、精神异常、恶心、呕吐，考虑多种疾病参与：①下丘脑-垂体-肾上腺轴，肾上腺皮质在ACTH的作用下可以合成糖皮质激素，糖皮质激素可以反馈作用于下丘脑和垂体，抑制ACTH的合成与分泌，形成反馈调节环路。肾上腺皮质合成分泌的皮质醇可以对下丘脑和垂体进行负反馈调节，减少促肾上腺皮质激素释放激素和抗利尿激素的分泌，使ACTH生化反应即ACTH的合成。②多发性骨髓瘤及其它肿瘤参与并影响。
王××主任医师分析：
结合病历及相关检查，患者多系统表现，包括：既往肾上腺皮质腺瘤切除术、精神异常、锁骨上多发淋巴结可及、肺部感染、全身多发性骨代谢异常增强，考虑内分泌代谢异常、遗传、肿瘤、副癌综合征。
周××副主任医师分析：
中年女性患者，既往全身骨痛，查左侧肾上腺占位考虑肾上腺瘤并予切除，病理示肾上腺皮脂腺瘤，后患者全身痛无明显改善。针对患者高钙血症考虑①甲状旁腺功能亢进，但结合化验结果ACTH正常，有待进一步验证。②多发性骨髓瘤，该患者未行骨髓穿刺检查，结合化验结果不能完全排除该诊断。
孟××主任医师分析：
患者既往病史及本次就诊符合甲状旁腺功能亢进表现，但PTH正常，结合下丘脑-垂体-内分泌轴，甲状旁腺不受下丘脑影响，所以PTH正常。患者未行手术前皮质醇水平、血钙水平不详，切除的肾上腺皮质腺瘤是否发挥了功能性作用不详，肾上腺皮质腺瘤切除术后无激素治疗，经给予激素治疗好转，考虑与肾上腺髓质无关。
患者既往一侧肾上腺皮质腺瘤切除术，相应的对侧可发挥代偿作用，不会引起激素分泌异常。皮质醇功能不全可累及多个系统，主要表现为血压下降、脱水、嗜睡等，给予氢化可的松治疗危象改善。该患者发热，T3、T4升高，ESR升高，TSH正常，双侧甲状腺结节，经给予激素好转，根据下丘脑垂体系统，不能完全排除亚急性甲状腺炎。
讨论小结：
中年女性患者，发热、心率快、恶心、呕吐、精神异常，既往肾上腺皮质腺瘤切除术，术后未应用激素治疗，由于下丘脑-垂体-肾上腺轴的负反馈机制，引起肾上腺皮质功能减退。多发性骨髓瘤是骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或者轻链过度生成的一种疾病，结合化验轻链排除多发性骨髓瘤。
高钙血症的临床表现：恶心、呕吐、乏力、骨痛、多尿、血压升高、心律失常、记忆力下降、狂躁、昏迷等。血清钙大于3.2mmol/L可发生高钙危象。高钙血症病因常见为原发性甲状旁腺功能亢进症和肿瘤性高钙血症，鉴别诊断测定PTH和测定尿钙/尿肌酐或测定PTH相关蛋白，维生素D水平。
肾上腺皮质功能减退引起高钙血症的可能机制：PTH-VitD轴受抑制；肾上腺切除术后肾排出钙减少；通过与骨重构过程无关的机制诱导骨钙动员增加。患者入院后给予降钙、补充糖皮质激素、抗感染、补钾、保肝治疗，疗效评估血钙水平下降，ESR、PTH、FT3恢复。
结合该患者临床表现及化验结果诊断高钙血症：原发性肾上腺皮质功能不全。
针对高钙血症的治疗取决于血钙水平和临床症状，扩容、促尿钙排泄、双磷酸盐、降钙素、糖皮质激素、透析治疗。
本文转自：爱爱医
