简述Usher综合症的发病机理
耳和视网膜的色素细胞都来源于视神经嵴，耳蜗和前庭又有着共同的胚胎来源，故推测致病基因系通过影响构成听力、平衡、视觉所必需的基质而导致聋盲。免疫学定位发现myoVIIA蛋白在豚鼠Corti器内外毛细胞和成年鼠的视网膜色素上皮表达，原位杂交发现myoVIIA的mRNA局限于内耳(耳蜗和前庭)的感觉细胞，而支持细胞和蜗神经、前庭神经则未发现myoVIIA的 mRNA。在毛细胞发育和功能研究中发现myoVIIA作用有：
①参与静纤毛束的发育和维持；
②影响内毛细胞。故myoVIIA基因突变造成内耳发育和功能障碍，表现感音神经性聋和前庭功能异常。
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