复杂先天性心脏病的外科治疗进展
近年来先天性心脏病的外科治疗发展很快，许多诊治观点和方法在不断地改进和更新。手术方法的改进和更新使以前无法手术的复杂先天性心脏病患儿重新获得新生，使这些患儿的手术并发症进一步减少，改善了生活质量，不但挽救了他们的生命，更重要的是提高了手术的远期疗效，减轻家长的经济和思想负担。本文简要介绍各类婴幼儿复杂先天性心脏病的治疗进展。
一、完全性大血管转位
完全性大血管转位是较常见的紫绀型先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病的7%～9%，其中室间隔完整型大动脉错位(TGA/IVS)患儿由于出生后严重缺氧和酸中毒，往往早期夭折或失去最佳手术机会。早期采用心房内转换的手术方法为Mustard或Senning。心房内转换术是将错就错，使右心房接受肺静脉回流血，经三尖瓣、右心室至体循环，而左心房接受体静脉回流血，经二尖瓣、左心室至肺循环。由于左、右心室的解剖结构不同，右心室、三尖瓣的解剖结构不能长期承受体循环的负荷，因此术后远期易出现三尖瓣反流和右心功能不全，与矫正型大动脉转位术后效果相似。 同时由于心房内缝合操作，术后易发生心律失常和体、肺静脉回流梗阻，目前临床已放弃该方法。大动脉移位(Switch)手术是目前最佳手术方案，但必须在患儿出生后早期进行，以保证左心室能承担体循环的功能。TGA/IVS患儿左心室心肌厚度在出生时正常，但随着肺血管阻力的下降而迅速减少。左心室心肌应力(stress)与心室压力呈正比，与心肌厚度呈反比，扩张的薄壁心肌对体循环的压力增加，易出现急性衰竭。对TGA/IVS行Switch手术的时间极其重要。年龄大，心室承受的心肌应力大，更易出现衰竭。目前发现新生儿出生14 d内行Switch手术，不管术前心室压力如何，术后左心室功能都正常。因此手术年龄最好在出生2周内进行，最迟不超过1个月。
病例选择中，左心室压力极其重要，左心室与右心室压力之比必须＞0.6。新生儿可通过超声检查室间隔位置来判断，一般室间隔居中，说明两侧心室压力相等。当室间隔偏向左心室时，左心室压力肯定较低，必须行心导管检查确定左心室与右心室压力之比，否则需行肺动脉环缩，使左心室压力升高，左心室心肌功能得到锻炼，然后行二期Switch矫治术。
快速二期大动脉转换术，即先行肺动脉环缩和体肺动脉分流术，改善缺氧，锻炼左心室功能，再行大动脉转位术，这是近年来对超过合适手术时机的TGA/IVS患儿的最佳治疗方法。肺动脉环缩太紧将导致主动脉瓣反流。术中必须严格控制环缩尺寸，使环缩后左、右心室压力比在0.65～0.85。术后严密观察左心室压力、心肌后壁厚度和心肌质量。一般在7 d左右行二期矫治术。快速二期大动脉转位术使失去最佳手术时机的TGA/IVS患儿得到了解剖矫治，提高了手术的远期疗效。
二、完全性肺静脉异位连接
完全性肺静脉异位连接较少见，约占先天性心脏病的1%～3%。如不及时手术治疗，80%的患儿在1岁以内死亡，其中50%患儿在出生后仅3个月内就死亡，只有20%伴有较大的房间隔缺损患儿可生存1年以上。近年来，完全性肺静脉异位连接的手术疗效不断提高，手术死亡率已降至5%以下，但术后心律失常和远期肺静脉回流梗阻仍是主要的并发症。为了进一步提高手术成功率，降低术后心律失常的发生，采用经左心房顶部进路方法矫治心上型完全性肺静脉异位连接，可取得较好效果。
早期采用心脏大血管根部上翻，左心房后壁和肺静脉汇总静脉做吻合。心脏用手向后翻起，压迫大血管，心肌温度高，手术视野暴露困难，明显影响手术疗效。后来改用心房横切口，沿卵圆孔，经过房间隔直至左心耳开口，手术视野明显改善。 关闭房间隔缺损时采用心包补片移向右心房侧，同时扩大偏小的左心房，增加术后左心房容量，临床上普遍采用该方法，但术后心律失常发生率较高，可能与心房内切口和操作有关。据统计术后房性心律失常和房室交界性心动过缓的发生率达10%～20%，术后房性节律和房性早搏发生率达38%。目前采用的经左心房顶部切口吻合的方法，避免了术后心律失常的发生。
左心房顶部与肺静脉汇总静脉吻合后，汇总静脉成了左心房的一部分，同时也扩大了左心房，因此房间隔缺损大部分能直接缝合关闭，除非房间隔缺损＞1.5 cm，需采用心包补片关闭。经左心房顶部切口吻合的方法不但简化了手术步骤，减少了主动脉阻断时间，同时改善了左心房的顺应性，术后心功能恢复良好。
三、主动脉缩窄伴室间隔缺损
由于左心室后负荷增加，使左心室收缩力明显加强，导致左心室血液通过室间隔缺损产生心内大量左向右分流，进一步引起肺充血和重度肺动脉高压。因此这类婴儿出生后往往呼吸急促、喂养困难、消瘦、体重不增，反复呼吸道感染和慢性心功能不全。这类患儿只有早期手术，才能挽救其生命。
主动脉缩窄的治疗方法较多。以前采用分期手术，先经左侧进胸矫治主动脉缩窄，3个月或6个月后，再矫治室间隔缺损。由于心内畸形没有矫治，术后往往因室间隔缺损引起肺部大量充血和心功能不全，患儿术后恢复非常困难，死亡率较高。也有在矫治主动脉缩窄时同时做肺动脉环缩，防止肺部大量充血，之后二期关闭室间隔缺损。20世纪80年代初，采用左侧切口矫治主动脉缩窄，同时经胸骨正中切口方法矫治心内畸形。由于胸腔切口在体外循环肝素化后，易引起切口出血，并发左侧血胸，而且手术时间较长。尽管该方法避免了二次手术，但新生儿的主动脉缩窄常伴有主动脉弓发育不良，经左侧切口无法矫治。
一期矫治手术指在诊断明确后即同时矫治主动脉缩窄及合并的心内畸形，即使在新生儿期亦可应用。它不但及时纠正解剖异常，缩短手术时间，有利于术后心肺功能恢复，而且可同时矫治发育不良的主动脉弓。尤其采用胸骨正中切口，伴有主动脉弓发育不良时，采用主动脉弓下缘切口，通过胸主动脉与主动脉弓下缘的吻合，扩大狭窄的主动脉弓，降低了残余梗阻的发生率。随着深低温停循环技术的广泛应用，一期根治手术已逐渐成为各个心脏中心的首选方案。
四、永存动脉干
永存动脉干为较少见的婴幼儿复杂先天性心脏病，由于早期出现严重肺动脉高压，如不及时手术治疗，往往失去手术机会。通常采用外管道连接右心室与肺动脉，其远期疗效不理想，需再次手术更换外管道。由于人工管道易阻塞，不能随生长而早期产生狭窄，临床上基本已放弃应用。目前大部分采用同种带瓣管道，由于应用在婴儿中易钙化，不能生长，再次手术更换管道的发生率较高。近年来，国外采用牛颈静脉的带瓣管道代替同种带瓣管道的临床应用报道较多，其一方面解决了小尺寸同种带瓣管道来源不足的问题，同时操作简便，吻合右心室时不需要另外加心包补片。
将肺动脉直接连接至右心室切口，完全由自体组织连接，使其生长，不引起远期梗阻或狭窄，避免了再次手术的痛苦和风险，是最为理想的手术方法。其手术关键在于彻底游离左、右肺动脉，使其与右心室切口顶端吻合无张力，右心室切口尽量靠上，但要避免损伤半月瓣。同时在主肺动脉干前壁剪开至左肺动脉开口远端，然后用心包补片覆盖，扩大右心室切口至左肺动脉，防止术后流出道梗阻。由于肺血管阻塞性病变的早期出现，肺血管阻力明显增高，如患者年龄1岁以上，不提倡采用本方法，必须采用带瓣的管道连接右心室至肺动脉，降低右心室的前后负荷，改善心功能，有利于术后康复。
五、房室连接不一致的复杂先天性心脏病
矫正型大血管转位较少见，其发病率少于先天性心脏病的1%。绝大部分伴有其他心内畸形，其中80%伴有室间隔缺损，50%伴有肺动脉狭窄，90%伴有各种程度的三尖瓣畸形。40%患儿在20年内出现完全性房室传导阻滞。矫正型大血管转位的心脏解剖特征为房室连接不一致和心室大动脉连接不一致。由于房室瓣随着心室移位，因此腔静脉血流经右心房、二尖瓣、左心室至肺动脉，而肺静脉血流经左心房、三尖瓣、右心室至主动脉。
左右心室的解剖结构是不同的。右心室只有一支右冠状动脉，而左心室有左前降支和回旋支两支冠状动脉供血。二尖瓣前瓣半圆形，后瓣叶较浅，有一对大而有力的**肌起源于左心室的游离壁，这样可使心室扩张不会牵拉二尖瓣叶导致反流，而且力量均衡，使前后瓣紧密闭合。相反，三尖瓣由许多细小的腱索与室间隔和右心室游离壁相连，因此当右心室扩张时，牵拉三尖瓣叶使其分离，导致反流。同时左心室有两根传导束至左心室的**肌，而右心室只有一根，呈放射状。因此从许多解剖特征提示，左心室与二尖瓣较右心室与三尖瓣更能承受长期的心泵作用。有研究发现，由于单纯关闭室间隔缺损，其解剖右心室不能长期承担体循环工作，因此10年生存率仅50%～80%，大约58%的患儿术后远期出现三尖瓣反流。
由于矫正型大血管转位手术矫治的远期效果不佳，三尖瓣反流和右心衰竭的发生率较高，近年来提倡Double-Switch手术方法，通过心房内转换(Senning或Mustard手术)，使右心房和解剖右心室相连，左心房和解剖左心室相连，同时再行Switch术或心室内隧道方法(Rastelli手术)使左心室与主动脉相连，而右心室与肺动脉相连，这样解剖左心室和二尖瓣承担体循环工作，从解剖上得到彻底矫治。
轻度三尖瓣反流一般不需处理。由于术前解剖右心室承受体循环压力，使心腔扩大，导致三尖瓣闭合不全。手术矫治后，三尖瓣承受肺循环压力，右心室缩小，反流明显减轻。如果患儿没有肺动脉瓣狭窄，可以做Senning-Switch手术。由于临床上就诊的患儿往往已并发晚期肺动脉高压失去手术机会，或伴肺动脉瓣狭窄而只能做Rastelli手术。这与我们对该疾病的认识不足，未能在早期及时做出诊断有关。
六、危重先天性心脏病的亚急诊手术
根据先天性心脏病病程的自然转归，1/3的患儿在1岁内处于危重状态，上海儿童医学中心1岁和10 kg以下患者占50%，因此在小婴儿阶段对危重者进行急诊手术是客观需要。在有计划和有一定规模地对小儿危重先天性心脏病进行亚急诊手术，不仅在数量上提高了35倍(1.8例/年和62.5例/年)，而且手术死亡率也逐年下降到8%，手术风险比预计低得多。通过外科干预，这类患儿在内科住院期间的死亡率由47%下降到7%；复杂病例的比例可达到60%。证明了规范的亚急诊手术扩大了手术范围，可收治更多的病种，挽救大量生命，是加快我国婴幼儿先天性心脏病外科发展的一个重要手段。
建立24 h“全天候”的诊治班子，以最快的速度转运-诊断-术前调整-手术，消除不必要的时间拖延。诊断上尽量采用微创技术，减轻术前创伤，例如完全性大动脉错位尽量都以二维、多普勒超声心动图明确诊断，对有疑问的室间隔缺损患儿，继超声心动图检查后用MRI检查排除主动脉畸形；对于室间隔完整型肺动脉闭锁需要右心室造影排除右心室依赖型冠状循环的存在。手术前危重状态的改善或机体内环境失衡(低氧血症、酸中毒、电解质紊乱和肾功能不良等)的调整被称为“最佳状态”的调整。然而“最佳状态”的标准仍需在实践中继续完善。
对于手术的选择，应根据病种、技术和设备的能力选用姑息或根治手术。能根治尽量一期手术，不能解剖纠正的尽量达到生理纠正。姑息手术的风险并不低，它仅为生理上的部分纠正，解剖上是另一种或增加一种畸形，术后需要时间适应。总之，婴幼儿危重先天性心脏病亚急诊手术不仅在总体上降低了手术风险和死亡率，还增大了手术数量，减轻了家庭和国家的负担，同时也标志着婴幼儿心外科在我国取得突破性进展。
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项目成果
