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先天性无牙颌患者的正颌外科治疗与分析

2022.3.15

先天性无牙颌患者常伴有严重的颌面部发育异常，常见症状为面中份发育不足，上颌后缩伴或不伴下颌前突。患者无法进行义齿修复，严重影响患者的生活质量和社会交往，使患者产生自卑心理。

无牙颌状态增加了正颌外科的手术难度，一是术中中间牙合板和最终牙合板难以固位，无法取得正确的上下颌相对于颅底的关系，二是垂直距离和颌间距离难以确定，无法取得正确的咬合关系。因此，术前首要问题是通过模型外科制定个性化中间牙合板和终末牙合板，解决正颌外科术中的固定问题以及由此获得的正确上下颌关系。本文运用正颌外科手术治疗1例先天性无牙颌患者，取得满意的效果，现将其手术方法介绍如下。

1.资料与方法。

1.1.病例报告

患者，男性，28岁，因先天无牙颌影响美观和进食，于2008年8月在解放军总医院口腔颌面外科接受治疗。头发及胡须正常，全身皮肤除手掌和脚掌外干燥无汗腺，颅颌面基本对称，面中1/3明显凹陷，侧面观颧骨、眶下区、鼻、上颌及上唇处于明显后缩位置，额部位置大致正常，下颌明显前突（图1）。

上下颌均无牙。头影测量数据：SNA：74（均值82.8），SNB：86（均值80.1），ANB：-12，SND：85，FMA22，SN-MP：32，N-ANS：60.5（均值53.8），ANS-Me：69（均值65.8）。诊断为典型的先天性外胚叶发育不全（EDA）。有家族遗传史。

1.2.手术方案

术前和正畸科医师讨论，确定上颌前移1 cm，下颌骨后退1.2 cm并伴有一定程度的后下旋转，经反复试验后制做类似全口义齿形状的中间牙合板和终末牙合板（图2，图3），上下牙合板上均制作类似于颌堤的突起，确定垂直距离，中间靠V形槽固定和定位。牙合板上靠近牙槽嵴位置钻眼，用于手术中钢丝固定上下牙合板。同时在牙合板唇侧近前庭沟处钻眼以备牵引钉，增加术后牵引稳固性。

因下颌后退幅度大，并伴旋转，如果做常规口内切口矢状截骨劈开术，不会达到预期的后退的程度，骨断端固定困难，并影响伤口愈合。最后确定行双侧颌后切口，从乙状切迹到下颌角处做纵行截骨，去除喙突后将下颌骨体后移固定。

1.3.手术过程

于双上颌的前磨牙区及前牙区牙槽嵴处，用克氏针分两侧（每侧三孔）横行对穿钻孔，穿结扎丝固定中间牙合板的上牙合板，见牙合板的唇侧边缘已抵前庭沟底，沿唇板边缘0.5 cm处，在双侧上颌第一磨牙间切开黏膜、黏膜下、肌层，沿骨面剥离，显露左上颌骨前壁，梨状孔左缘、下缘、右缘、右上颌骨前壁。将双侧上颌骨前壁、外侧壁及梨状孔显露，剥离鼻底和鼻腔外侧黏膜，于梨状孔两侧中份（约距梨状孔底上约1 cm）向两侧颧牙槽嵴做水平截骨线设计，用细裂钻定点，微型电锯沿截骨线切开上颌骨前壁和外侧壁及梨状孔外侧壁，薄骨刀凿开鼻中隔、上颌骨后壁、双翼上颌连接，下降折断的上颌骨骨段；将中间牙合板的下牙合板用牵引种植钉两枚于双侧下尖牙区暂时固定在下颌，将上颌骨段前移，颌间结扎固定上下牙合板，向上推动下颌使上颌骨就位（上颌骨前移1 cm），于双侧梨状孔边缘及颧牙槽嵴处分别用“L”型小型钛板塑形就位后固定（图4）；于两侧翼上颌间隙内置橡皮引流条一条，间断加褥式缝合关闭上颌伤口。

最终牙合板，用牵引种植钉固定于牙槽骨内就位。行左侧绕下颌角弧形切口（长约4 cm），于下颌骨外侧行骨膜下剥离，向上至乙状切迹将左下颌角、升支外侧显露，于喙突根部水平截骨，摘除喙突；剥离翼内肌后份，确定下颌小舌位置，由其后方紧贴骨面伸入角钳至乙状切迹处显露，引导入线锯，距下颌骨升支后缘1 cm由乙状切迹向下垂直截骨，完成左下颌骨升支截骨。同法完成右下颌骨升支截骨。后退下颌骨使板就位后，颌间结扎固定上下牙合板（图5），观察下颌骨后退约1.2 cm，修整骨缘，将双下颌升支截骨的后份分置于下颔体外侧，调整就位，确定双髁状突位于关节窝内，于左、右下颌骨骨断端两侧分别用小型钛板钛钉固定，两侧颌下伤口内分置橡皮引流条各一个，间断分层缝合切口。去除颌间结扎钢丝，术毕。

2.结果

2.1.术后护理

因患者为先天性汗腺缺乏，冰毯配合全身物理降温，保持室内温度及空气质量，防止术后高热。术后第3d下鼻饲管，口外伤口定期换药。

2.2.术后牵引

术后第3d开始，上下颌之间用正畸橡皮圈进行牵引，以维持稳定的颌骨位置及颌关系。每日更换橡皮圈定期调整牵引方向和力度，术后3个月拆除终末牙合板和牵引钉。患者上下颌有正常的颌间距离及位置（图6）。

2.3.手术效果评价

术后3个月正面像及侧面像示面形极大改善。X线头影测量结果：SNA：81（均值82。8），SNB：79（均值80.1），ANB：2，SND：84，FMA23，SN-MP：31 N-ANS：54.5（均值53.8），ANS-Me：69（均值67.8）。

3.讨论

先天性无牙畸形是一种先天性牙胚发育异常的疾病，患者可有少汗或无汗、毛发稀少、皮肤干燥及面部发育畸形等症状，称为先天性外胚层发育不全综合征，有遗传倾向，并有家族聚集性。

该综合证可分为完全型和不完全型两种，前者除口腔内缺牙外，伴发的全身症状严重且典型，后者全身症状多变，可仅有牙胚的缺失，本例属前者。如无牙畸形患者的颌骨发育正常，上下颌关系正常或基本正常，牙槽嵴丰满可直接行种植义齿或全口义齿修复。

青少年患者应早诊断、早治疗，刺激牙槽骨发育，改善生活质量及面部外形。宋军掣报道1例10岁先天无牙颌患者进行全口义齿修复后，咀嚼功能及外形改善。作者建议随颌骨发育定期更换义齿。谢宏新报道对1例全口恒牙缺失患者上颌骨种植CDIC种植体，下颌隐形义齿修复，口内摘戴方便，使用舒适。宋应亮等对3例先天性全口缺失或多数牙缺失病例，下颌骨植入MDIC种植体，行下颌覆盖种植可摘义齿修复取得良好修复效果。曾永发等应用套简冠义齿进行先天缺牙患者的咬合重建，均取得良好的临床效果。

目前国内关于先天无牙颌患者正颌手术治疗的报道较少。部分先天无牙患者伴有面中份发育不足、上颌后缩、下颌前突畸形。此类患者由于难以进行全口义齿修复，长期应用牙槽嵴进行咀嚼，牙槽嵴有不同程度的吸收，从而给后期的颌骨矫正和义齿修复带来较大困难。

对此类患者，应在青春期后尽早进行修复前外科手术。先天无牙颌患者正颌外科手术的难点在于术前模型外科的准备、术中牙合板的固定，以及术后护理。文献报道了大量无牙颌患者的正颌外科手术及序列治疗。Bayat等通过术前蜡堤及计算机辅助设计后，进行上颌骨Lefort I型截骨、骼骨移植、上颌窦提升术，后期行种植修复。Ritto报道1例16岁女性先天缺牙患者，一期行下颌后退及颏成形术，二期进行上下颌种植手术及髂骨移植术，取得良好的治疗效果。Ruhin总结16例先天性外胚叶发育不全伴先天无牙或缺牙患者口腔颌面部治疗过程，认为在不影响发育的前提下，种植和正颌外科是理想的治疗方法。

上述文献中均未提及术中牙合板的设计及固定方法。先天性无牙颌是颌骨发育异常患者中的特殊人群，其口内及全身条件增加了手术的难度、风险和可控性。只要严格掌握适应征，进行周密的术前准备、精准的手术操作、精心的术后护理，可取得完美的手术效果，为后期修复打下坚实的基础，提高患者生活质量。

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