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关于慢性粒单核细胞白血病的分类介绍

2023.8.23

  慢性粒单核细胞白血病(Chronic myelomonocytic leukemia,CMML)既往被认为是骨髓增生异常综合征(MDS)的一个亚型,因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点,2001年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归属于骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)。

  上世纪50年代,Beattie、SINN、Pearson等先后报道“慢性单核细胞白血病”[1~3],1972年,Hurdle等[4]首先报道6例CMML患者,1976年FAB协作组提出急性白血病的形态学分型建议,把MDS另立分型,正式提出CMML包含在MDS之内。2001年WHO分类方案把造血组织和淋巴组织肿瘤按系别分类为髓系肿瘤,淋巴系肿瘤,组织细胞和树突细胞肿瘤,肥大细胞疾患四大类,CMML被归入骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)。

  WHO分类的 MDS/MPD 是一组髓系疾病,兼具即骨髓病态造血和骨髓增殖的双重特征。病种包括:慢性粒?单核细胞白血病(CMML)、不典型慢性髓性白血病(aCML)、幼年型粒?单核细胞白血病(JMML)。以往分别归于MPD或MDS。对CMML是属于MPD还是MDS一直存在争议, FAB曾建议将CMML再根据其白细胞计数的高低分为 MDS 样的 CMML(MDS?like CMML)和MPD样的CMML(MPD?like CMML),但两种CMML在生物学行为和预后上并无区别,至今也没有发现在这两种CMML中有特征性的细胞遗传学和分子生物学差异。临床上观察到白细胞低的 CMML,如有脾大,最终都会转变成“增殖性”并出现明显的白细胞升高。基于以上原因,WHO新分类不再将CMML分为两种亚型,而将其统一划归于MDS/MPD这一新的疾病分类概念中。WHO分类根据骨髓和外周血原始细胞,将CMML再分为CMML?1和CMML?2 两种亚型。

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