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新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的病因分析

2023.2.20

  病因复杂,国内外对病因分类的方法也不完全相同,主要可分为肝细胞损害,肝内胆管及肝外胆管疾病三大类,仅就其中一些主要病因分述于下:

  1.肝外胆管疾病

  胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、自发性胆管穿孔、胆汁黏稠、胆石症、外源性压迫等。

  2.肝内疾病

  (1)与感染有关的胆汁淤积 病毒感染(巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等),弓形虫感染,梅毒螺旋体感染。细菌感染(大肠杆菌、葡萄球菌等)。

  (2)与胃肠道外营养相关的胆汁淤积(PNAC)

  (3)毒性作用 药物(利福平,硫唑嘌呤、红霉素、呋喃妥因等)所致的胆汁淤积。

  (4)基因、染色体病 21三体综合征、18三体综合征,Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症。

  (5)代谢性疾病 ①糖代谢障碍,主要是半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、糖原累积病。②氨基酸代谢障碍,包括酪氨酸血症、高蛋氨酸血症。③脂质代谢障碍,包括胆固醇沉积病、尼曼匹克病、戈谢病。④原发性胆汁酸代谢障碍。⑤过氧化酶体病,包括肝脑肾综合征等。⑥内分泌疾病,包括甲状腺功能低下、特发性垂体功能减退。⑦其他代谢性疾病,主要有肝豆状核变性、αl抗胰蛋白酶(αlAT)缺乏症、囊性纤维病、新生儿铁沉积病、Dubin—Johnson综合征、先天性肝纤维化、Nielsen综合征,以及进行性家族性肝内胆汁淤积等。

  (6)肝内胆管疾病 非症状性肝内胆管减少、肝内胆管发育不良或缺如、硬化性胆管炎、郎罕细胞性组织细胞增生症等。

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