小儿糖原贮积病Ⅸ型的发病机制
是由磷酸化酶激酶的先天性缺乏引起的。目前根据遗传型及受累组织分为3个亚型。Ⅸa为常染色体隐性遗传;Ⅸb属性联隐性遗传,男性发病。这2个亚型皆累及肝脏,骨骼肌不受影响,生物化学及形态学均正常。Ⅸc型属常染色体隐性遗传,肝脏和肌肉磷酸化酶激酶均缺乏活性。
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