妊娠合并重症肌无力的病因及临床表现
病因
重症肌无力的病因及发病机制尚不十分清楚。过去曾有人认为本病的发病与神经肌肉接头处的乙酰胆碱过少或胆碱酯酶过多有关。也有人认为胸腺改变可以引起本病。自从在重症肌无力病人血清中发现抗骨骼肌自身抗体以后，才将此病归入自身免疫病之列。已证实，本病与机体中乙酰胆碱受体抗体有密切关系。胸腺异常与本病的发生也有关。此外MG患者也常伴发其他免疫性疾病，例如甲状腺功能异常、多发性肌炎、系统性红斑狼疮等。MG病人血清中亦常可测到抗甲状腺球蛋白、抗核抗体、类风湿因子等。
临床表现
全身骨骼肌包括眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、颈肌和肢带肌均可受累，但以脑神经支配的肌肉（眼外肌、表情肌、咽喉舌肌）受累更为多见。不管何群肌肉受累，受累骨骼肌的无力症状总有波动，晨轻暮重，疲劳后加重。疾病早期常有自发缓解与复发，晚期运动障碍严重，虽经休息，症状仍不能恢复。成年患者常从一组肌肉无力开始，在1至数年内逐步累及其他肌群。眼外肌受累为最常见的首发症状，表现为上睑下垂，复视随病情进展，逐步出现构音困难，进食呛咳，面部缺乏表情，吹气不能，抬头无力，四肢无力等。严重病者可因呼吸肌受累而致呼吸困难。本病应属成人重症肌无力，可分为以下类型：
1.单纯眼肌型
表现为一侧或双侧，或左右交替出现，上睑下垂，晨间眼裂较大，午后或傍晚时上睑下垂明显。也可有复视、斜视，晚期则眼球固定。部分病人可演化为其他类型。
2.延髓肌型
表现为咀嚼、吞咽困难，构音不清，说话多鼻音，连续说话后声音越来越轻。此外，闭眼时出现眼睑闭合不全或双眼闭不紧，鼓腮、吹气露齿，无力。面部表情尴尬、苦笑面容。该组病人可伴颈肌无力，严重者完全不能进食，需鼻饲喂食。此型肌无力患者感染后常可加重症状，极易发生呼吸困难而危及生命。
3.全身肌无力型
可由单纯眼肌型、延髓肌型为首发症状，逐步累及到全身骨骼肌，亦可从首发立即发展到全身肌无力。此型病者表现为眼外肌、延髓肌、表情肌、颈肌和四肢肌都无力。从其他肌无力起始的全身肌无力者常在首发症状后，数周至数月内迅速进展，并发生呼吸危象。
4.脊髓肌无力型
仅有脊神经支配区的肌肉无力，表现为抬头、屈颈无力。常有头下垂、举臂困难和步行易跌，上下楼梯时尤为明显。此型病者多数起病隐袭，易被误诊为肢带型肌营养不良或功能性疾病，青少年较多见，部分可发展为全身型肌无力，多数病者预后良好。
5.肌萎缩型
各型肌无力患者均可伴发肌肉萎缩，但很少见。颞肌、口周、颈、肢带和小腿肌萎缩较多见。
