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急性白血病的FAB分型及各型的实验室诊断标准(一)

2021.6.09

              

1、概念  急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病,其主要特征是异常的原始细胞及早期幼稚细胞(白血病细胞)在骨髓中大量增殖并浸润各种器官、组织,使正常的造血功能受抑。

2、急性白血病的分型  传统的分类方法主要根据白血病细胞的形态学特征及化学染色将AL分为急性淋巴细胞白血病(acute  lymphocytic leukemia, ALL)和急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL),两者可进一步分为若干亚型。

FAB分型  FAB分型是目前应用最广泛的一种急性白血病的分型方法,其主要依据是骨髓细胞形态学和细胞化学特征,尤其是原始细胞的数量和形态,规定原始细胞≥30%为急性白血病的诊断标准,并将急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia, ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(acute non-lymphocytic leukemia, ANLL)或称急性髓性白血病(acute myeloblastic leukemia,AML)两大类,其中ALL有3个亚型(L1,L2,L3),ANLL有8个亚型(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7)。

急性白血病FAB分型

ALL

L1

以小原淋巴细胞为主,胞体小而一致,胞浆量极少,核形多规则,染色质呈较粗颗粒,核仁小而不清楚。

L2

以大原淋巴细胞为主,胞体大小不均,胞浆量较多,核形不规则,常见凹陷或切迹,染色质颗粒较L1型细致,易见核仁。

L3

以原淋巴细胞为主,胞浆量较多染深蓝色,富含空泡,核形多规则,染色质呈细颗粒状,核仁明显。

AML

M0

急性髓细胞白血病极微分化型:原始细胞≥30%,无T、B淋巴系标记,至少表达一种髓系抗原,免疫细胞化学或电镜MPO阳性。

M1

急性粒细胞白血病未成熟型:骨髓中原粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。

M2

急性粒细胞白血病部分分化型:骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系细胞),早幼粒细胞及以下阶段粒细胞>10%,单核细胞<20%。

M3

急性早幼粒细胞白血病:骨髓中异常早幼粒细胞≥30%(非红系细胞),胞质内有大量密集甚至融合的粗大颗粒,常有成束的棒状小体(Auer body)。M3v为变异型急性早幼粒细胞白血病,胞质内颗粒较小或无。

M4

急性粒单核细胞白血病:按粒系和单核细胞系形态不同,包括下列4种类型,即①M4a 原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单核和单核细胞≥20%(非红系细胞);②M4b 原、幼稚单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞);③M4c 原始粒细胞既具粒细胞系,又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞);④M4e 除上述特点外,骨髓非红系细胞中嗜酸性粒细胞>5%,这些嗜酸性粒细胞较异常,除有典型的嗜酸颗粒外,还有大的(不成熟)嗜碱颗粒。

M5

急性单核细胞白血病:根据细胞分化成熟程度分为二种亚型,即①M5a(未分化型)骨髓中原始单核细胞≥80%(非红细胞系);②M5b(部分分化型) 骨髓中原始和幼稚单核细胞(非红系细胞)>30%,原单核细胞<80%。

M6

急性红白血病:骨髓中红细胞系>50%,且常有形态学异常,骨髓非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞)Ⅰ+Ⅱ型>30%;若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞。

M7

急性巨核细胞白血病:骨髓中原巨核细胞≥30%,电镜下血小板过氧化酶(PPO)阳性,外周血中有原巨核(小巨核)细胞,血小板膜蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa或因子Ⅷ相关抗原(vWF)阳性。

注:原始细胞:指不包括原始红细胞及小巨核细胞,原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型为典型原始细胞,Ⅱ型胞质可出现少许细小嗜天颗粒。核质比例稍低,其他同Ⅰ型原始细胞。


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