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急性白血病的FAB分型及各型的实验室诊断标准(2)

2019.8.15

2)免疫学分型   白血病细胞的表面上有大量的蛋白抗原,可以用单克隆抗体来识别,这些抗原和抗体系根据分化簇(CD)的号码来区分的。近年来采用急性白血病的一线单抗来筛选AML及T、B淋巴系白血病,用二线单抗进一步确定亚型。

①ALL免疫学分型   目前较常用将ALL分为T细胞系(占20%)和B细胞系(80%)两大型。T细胞系分前T-ALL和T-ALL两个亚群,二者都有CD7和TdT阳性,但前者CD2阴性,后者阳性。B细胞系ALL一般分为4个亚型。

②AML的免疫学分型 髓系相关抗原的表达反映了细胞的起源,在AML中,各亚型的细胞表面上也有粒细胞、单核细胞或其他细胞的抗原,当形态学、细胞化学的检查结果不明确时,这些标记有助于各亚型的诊断,并有助于混合白血病的诊断。

③细胞遗传学分型   细胞遗传学的发展,特别是高分辨分带技术和分子生物学技术的应用,已发现多数急性白血病患者有特异的染色体异常(如异位、缺失、倒位),已发现AML核型异常检出率达93%,大约90%以上ALL可检出克隆性核型异常,其66%为特异性染色体重排,染色体异常表现与急性白血病的关系已渐明确,因此,国际上结合白血病细胞形态学(M)、免疫学(I)和遗传学(C)特点提出MIC分类法。

④分子生物学分型    白血病的基因改变、基因重排及融合基因的形成与白血病的发病机制、治疗及预后等关系极为密切,如AML-M3型,90%以上患者可见到t(15;17)(q22;q12)的染色体异常,17q上的维甲酸α受体和15q上的早幼粒细胞白血病基因发生易位,形成PML-RARα融合基因,是其特异性分子标志。

 ⑤WHO关于急性白血病的分类建议   WHO分类将AML分为四类,即①伴重现性遗传学异常的AML;②伴多系增生异常的AML;③治疗相关性AML和MDS;④不能按上述分类的AML。将ALL分为三类,即①前B-ALL;②前T-ALL;③BurKitt细胞白血病。 

(3)急性白血病的诊断与疗效判断标准

1)急性白血病的诊断

急性白血病的诊断是形态学诊断为基础,结合免疫学、细胞遗传学和分子生物学检验的MICM综合性诊断,目前,仍以FAB分类标准对急性白血病进行诊断与分型,急性非淋巴细胞白血病分8型,急性淋巴细胞白血病分3型。各型诊断标准见表9-1。

2)急性白血病疗效判断标准

急性白血病患者经治疗后,大部分患者可获得完全缓解,但缓解后部分患者可复发,有些患者可达到临床治愈,具体标准见表2。

表2 急性白血病疗效判断标准(1987年11月制订)

1.缓解标准 (1)完全缓解(complete remission,CR):

骨髓象:原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)≤5%,红细胞及巨核细胞系正常

        M2b型:原粒Ⅰ型+Ⅱ型≤5%,中性中幼细胞比例在正常范围;M3型:原粒+早幼粒≤5%;M4型:原粒Ⅰ型+Ⅱ型、原单+幼单核≤5%;M6型:原粒Ⅰ型+Ⅱ型≤5%,原红+幼红以及红系细胞比例基本正常;M7型:粒、红两系比例正常,原巨及幼巨核细胞基本消失

血象:男性血红蛋白≥100g/L,女性及儿童血红蛋白≥90g/L,中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,外周血分型中无白血病细胞

临床:无白血病浸润所致的症状和体征,生活正常或接近正常

     (2)部分缓解(partial remission,PR):骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)>5%≤20%;或临床、血象2项中有一项未达完全缓解标准者

     (3)未缓解(non-remission,NR):骨髓象、血象及临床3项均未达上述标准者

2.复发标准   有下列三者之一者称为复发(relapse):①骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)>5%且<20%,经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未达骨髓完全缓解者;②骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)>20%者;③骨髓外白血病细胞浸润者

3.持续完全缓解(continual complete remission,CCR) 指从治疗后完全缓解之日起计算,其间无白血病复发达3-5年者

4.长期存活 白血病确诊之日起,存活时间(包括无病或带病生存)达5年或5年以上者

5.临床治愈 指停止化学治疗5年或无病生存(disease free survived,DFS)达10年者

注:凡统计生存率时,应包括诱导治疗不足1疗程者。诱导治疗满1疗程以上的病例应归入疗效统计范围


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