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急性白血病的FAB分型及各型的实验室诊断标准(3)

2019.4.28

(4)急性髓性白血病

急性髓性白血病(AML)是由于髓系造血干/祖细胞的恶性变,目前,仍以FAB协作组的诊断标准对其进行诊断与分型,该协作组将AML分为M0~M78个亚型,并规定骨髓中原始细胞必须大于非红系细胞的30%,还将原粒细胞分为二型,即Ⅰ型为典型原粒细胞,胞浆中无颗粒;Ⅱ型有原粒细胞的特征,胞浆量较少,有少量细小颗粒(我国原用的标准是一旦出现嗜天青颗粒就划分为早幼粒细胞)。

1)急性髓细胞白血病微分化型(M0

①血象 白细胞数可低可高,血小板减少或正常,伴正细胞正色素性贫血。

②骨髓象 骨髓有核细胞增生活跃,原始细胞>30%,可达90%以上,白血病细胞形态较小,亦可较大,核圆,核仁明显,胞质少,嗜碱性,无颗粒,亦可透明,无Auer小体,易误诊为ALL的L1或L2型,红系、巨核系有不同程度的增生减低。

③细胞化学染色 POX及SBB染色为阴性或阳性率<3%;PAS及特异性酯酶染色呈阴性或弱阳性。

④免疫学标志检测 髓系分化抗原CD13、CD34、CD14、CD15、CD11b中至少有一种阳性,不表达T、B系特异性抗原,可表达无系列特异性未成熟标志CD34、TdT、HLA-DR。

⑤遗传学和分子生物学检验 大多有染色体异常,但无特异性核型。

2)急性粒细胞白血病未成熟型(M1)

①血象 血红蛋白和红细胞下降明显,大部分患者血红蛋白<60g/L,外周血可见幼红细胞,白细胞总数升高,血片中以原始粒细胞为主,可占30%~60%,有时高达90%以上,可见畸形原始粒细胞,血小板中度到重度减少。

②骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中Ⅰ型+Ⅱ型原始粒细胞>90%,可见小原粒细胞(胞体小,与淋巴细胞相似,胞核圆形,核染色质呈细颗粒状,较正常原粒细胞密集,核仁1~2个,有伪足),须与淋巴细胞鉴别。早幼粒细胞少,中幼粒细胞及以下各阶段细胞罕见或不见。少数病例白血病细胞内可见Auer小体,核分裂细胞较多见。大多数病例幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞减少。

③细胞化学染色 POX染色至少有3%原粒细胞阳性。

④免疫学检验 本型往往显示HLA-DR、MPO、CD34、CD33及CD13阳性,CD11、CD15阴性。CD33阳性者CR率高,CD13阳性、CD33阴性者CR率低。

3)急性粒细胞白血病部分成熟型(M2)

国内将M2型分为M2a和M2b两种亚型。

【M2a型】 

①血象 贫血显著,白细胞的改变与M1相似,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主,血小板中度到重度减少。

②骨髓象 骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系),早幼粒细胞以下阶段至中性分叶核粒细胞>10%,单核细胞<20%,约半数病例的白血病细胞内可见Auer小体。此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡,表现为细胞大小异常,形态多变,胞体畸形有瘤状突起,核形畸变,如凹陷、折叠、扭曲、肾形、分叶等,也可表现为核发育迟缓,胞质出现少数嗜苯胺蓝颗粒,有些病例出现小原始粒细胞,易误认为原始淋巴细胞。

③细胞化学染色 POX染色呈阳性反应;PAS染色示多数原始细胞呈阳性反应,早幼粒细胞多数为弱阳性反应,呈弥漫性粉红色,也有呈细颗粒状阳性者;NAP检测示成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低,甚至消失,当合并感染时,NAP积分可一过性升高。

④免疫学检验 粒系抗体均可阳性。

【M2b型】 

①血象 多数病例为全血细胞减少,易被误诊为再生障碍性贫血。

②骨髓象 骨髓多为增生明显活跃或增生活跃,红细胞系及巨核细胞系增生均减低,骨髓中异常的原粒及早幼粒细胞明显增多(但不一定>30%),以异常的中性中幼粒细胞为主,且>30%,此种细胞形态明显异常,核浆发育显著不平衡,核染色质细致、疏松,有1~2个大而清楚的核仁,与原粒细胞的核结构相似,但胞浆中已有较多细小而分布较密集的特异性中性颗粒,胞体较大,核可不规则,胞浆丰富,易见空泡,在核凹陷区常有一淡染区。

③细胞化学染色 POX染色呈阳性或强阳性反应。

④免疫学标志 表达HLA-DR、MPO、CD13、CD33和CD57,其中CD33、CD13阳性率减低,而表达列成熟的髓系抗原CD15和CD11b

⑤遗传学和分子生物学特征 t(8;21)染色体易位,可作为M2b基因的标志,其检出率高达90%,其最大特点是常伴有性染色体丢失。也有伴其他核型异常,如-9、-15、-18等。


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