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周围性软骨肉瘤的临床表现及辅助检查

2022.6.11

  临床表现

  发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性,男女之比为2∶1。成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。

  好发于骨盆,其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端,与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨,并且几乎不见于膝关节和肘关节的远端。

  在脊柱和骶骨,周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓:在骨盆,起源于髂骨翼或前弓;在锁骨,起源于锁骨体部;在长骨,起源于长骨的干骺端的近骺端(同骨疣的位置)。

  周围性软骨肉瘤在内外膨胀性生长,侵犯原已存在的骨软骨瘤,如进一步发展,周围性软骨肉瘤可种植于骨上。

  主要症状是位于骨面上的肿块,其生长缓慢。肿块被软组织包绕,但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形,质地硬,如同骨质。

  一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史,但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见,在这种情况下,可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。

  由于周围性软骨肉瘤生长缓慢,所引起的症状至少在一段时间内不严重,并且由于患者已患骨软骨瘤多年,认为骨软骨瘤是无害,所以在初诊时,周围性软骨肉瘤的体积常很大,且形状怪异。

  辅助检查

  X线所见 影像典型,一般不会误诊,甚至可在组织学诊断之前作出诊断。

  基本影像是密度增高不透X线的影像,是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛,在许多病例中,这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此,在周围性软骨肉瘤中,可看到一骨外肿物,呈模糊分叶状,表面凹凸不平像花椰菜样,密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像,可以看到钙化无一定的结构,呈典型的结节状、点状和环形(相应于软骨样的分叶和周边形成)。肿物表面的钙化较少,至使肿瘤与软组织的界限模糊。

  在很少见的极早期病例中,周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像,其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定,其骨扫描不是在成人期应当的阴性,而是强阳性。

  当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时,很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹,可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。

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