超声诊断骨骼肌内间叶性软骨肉瘤病例报告
病例女，68岁，18月前于右大腿内侧触及“肿物”，约乒乓球大小，未诊治。自觉逐渐增大，就诊于我院骨外科。
查体：患者神清语明，双下肢等长，活动自如，右大腿后内侧可触及大小约8 cm×8 cm肿物，无明显压痛、质韧，可推动，右下肢肌力无明显异常，否认外伤史及相关病史。
超声检查：右大腿根部内侧大收肌内见实质性低回声肿物，大小约7.68 cm×3.54 cm×7.84 cm，中心部可见大片的钙化聚集，后方伴大片声影，肿物形态不规则，CDFI及PW可见血流信号，并探及动脉流速60.6 cm/s。提示：右大腿根部肌层内实质性肿物，建议行超声引导下穿刺细胞学检查。
股骨MR平扫：右侧股骨上段内侧见团块状等长T1混杂长短T2信号影，压脂呈低或高信号，大小约6.9 cm×4.2 cm，边界清晰，双侧股骨形态如常，信号均匀，周围软组织未见明显异常信号。
术中所见：右大腿大收肌内见大小约8 cm×5 cm×4 cm肿瘤，表面灰红色，包膜完整，质韧，可推动，为完整切除肿瘤，扩大切除大收肌近端。病理结果：结合组织形态及免疫标记结果支持为间叶性软骨肉瘤。手术各切缘未见累及。免疫组化：CK（-），Vim（+），CD99（+），Bcl-2（+），CR（-），EMA（-），S-100（散在+），SMA（灶+），Actin（-），Ki67（两次均NS），P53（-），CD34（-）。
图1 肿物中部可见大片钙化。图2 低回声实质内可见血流信号。图3 探及高速动脉血流信号。
讨论
软骨肉瘤起源于软骨组织或间叶组织，高度恶性，多见于骨组织，罕见于软组织。WHO分类将其分为多个亚型：分化型软骨肉瘤、去分化型软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤及黏液性软骨肉瘤，软组织内骨肉瘤主要为后两种亚型。间叶性软骨肉瘤于1959年由Lichtenstein及Bernstein最早提出，当时命名为“多中心性间叶性软骨肉瘤”，原发于骨外软组织的间叶性软骨肉瘤由Dowling等在1964年首次报道，描述为既有原始间叶组织，又有软骨组织的肿瘤。间叶性软骨肉瘤发病率占全部软骨肉瘤的3%~10%，原发于软组织的临床更为少见。
回顾文献多以个案形式报道，多部位均可发病，如：脑膜、纵隔、胸膜、腹膜后、血管、四肢软组织、乳腺、外阴、膝关节、甲状腺、腹腔脏器等。患者常以发现上述部位的包块就诊。间叶性软骨肉瘤病理组织学具有“双相性”显著特点，一部分是密集生长具有明显间变的未分化间质性小细胞，另一部分是高分化肿瘤性软骨，呈结节状伴有带状钙化和软骨内骨化。
CT检查时可发现肿物内形态各异的钙化灶，并且钙化范围广、具有密集倾向。MRI检查T2WI可显示钙化灶与非钙化区域，一种表现为低信号外包绕高信号，一种表现为“胡椒面”征，可作为本病的提示征象。
本病例的超声表现与上述病理组织学特点基本相符，超声检查见肿物中心大片钙化聚集呈灶状，周边包绕实质性低回声，并可见血供，不能排除恶性可能。由于钙化灶伴有大片声影，肿物深面情况未能清楚显示，结合患者自带CT检查，骨及骨表面未见明显异常回声，确认肿物仅位于肌层内，建议患者行超声引导下穿刺细胞学检查。
本病需与发生在肌肉内的其他恶性肿瘤相鉴别：脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤等均表现为实性低回声，间叶性软骨肉瘤声像图有特征性的大片钙化灶；滑膜肉瘤内亦好发生钙化，但多以团块状或片状出现，无聚集征象；转移性肿瘤通常可见原发病灶。当上述病例声像学特征不明显时，单纯超声表现难以区别，需结合放射线检查、病理明确诊断。软组织内间叶性软骨肉瘤恶性程度高，易复发及转移，目前有学者认为，广泛手术切除是治疗的金标准，手术能否彻底切除直接影响患者的预后。超声检查可为临床医生提供肿物部位、大小、内部回声状况、血供、毗邻关系等详细信息，具有无创、价格低廉、实时观察等优势，并可在超声引导下进行穿刺活检，明确性质。
