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上颌骨成软骨型骨肉瘤病例分析

2022.1.02

骨肉瘤是骨最常见的原发性恶性肿瘤，发生于颌骨者所占比例不超过10%，现报道南昌大学附属口腔医院病理科上颌骨骨肉瘤1例，本研究通过我院伦理委员会审查，批号：口医伦审字2019第（012）号。

1.病例报告

患者男，37岁，1周前无意发现右上腭长一肿物，无明显疼痛不适。检查见右侧腭部明显隆起，越过腭中缝，大小约5cm×4cm，色泽正常，质地中等偏硬，边界较清楚，表面光滑，不活动，触压轻痛，无搏动，14/15颊侧根尖区牙龈可见点状溃疡面，触压轻痛。CBCT示：右上颌骨可见大小约3.8cm×1.2cm×1.8cm 的边界不清的软组织低密度类影像，累及上颌窦及鼻腔，未突破鼻中隔，牙根未见明显吸收，性质待定（图1）。外院细胞学穿刺示“多形性腺瘤”。我院行右上颌骨肿物扩大切除术，术中冰冻示：疏松的纤维结缔组织中见散在分布的骨组织和大小不等的血管，未见明显恶性成分。

巨检：部分右上颌骨、腭骨及周边组织，附牙右上3-7，5.0cm×4.0cm×3.5cm，右上颌骨内见一肿物，4.5cm×3.0cm×2.8cm，灰黄色，质嫩。镜下见肿瘤细胞呈圆形或纺锤状梭形，具椭圆形核，核仁明显，细胞交叉排列呈束状、席纹状，局部区域细胞排列较密集，有蓝染的黏液样成分，另有空泡样区域，似软骨组织（图2）。

血管丰富，局部可见钙化。肿瘤无明显包膜，破坏周边骨组织，累及周边软组织。局部可见致密、粉染、不规则的细胞间物质，中央可见骨陷窝，似骨样基质（图3），核分裂像<1个/10HPF（图4）。免疫组化结果示：Vim（+），SMA（+），Ki-67约2%（+），CKp（-）、Des（-）、S-100（-）、NSE（-）、CD99（-）、CD34（-）。结合肿瘤细胞未见明显异型性，Ki-67指数低，但肿瘤破坏周边组织，有肿瘤性成骨，符合低度恶性。最终病理诊断：（上颌骨）普通型骨肉瘤-成软骨型。

术后随访2年，患者无复发和转移。

2.讨论

一般认为，发生于颌骨的骨肉瘤较长骨者少见，其中以下颌骨的骨肉瘤较为常见。发病年龄与长骨骨肉瘤相比，较为年长，平均约三四十岁，男性稍多。临床表现多为疼痛、局部膨隆，有些表现为溃疡、周围炎症、牙齿松动。肿瘤常呈现界限不清的透射影和阻射影混杂的影像，但颌骨的骨肉瘤较长骨骨肉瘤相比，影像学常无“日光征”的特殊表现，影像学诊断较为困难。

组织学上，普通骨肉瘤分为成骨型、成软骨型和成纤维型几个亚型，此例肿瘤有大量似肌上皮细胞的梭形细胞，又有黏液软骨样结构，属于成软骨型骨肉瘤，细胞学检查视野较为局限，容易误诊为“多形性腺瘤”。术中冰冻和术后常规图像存在一定的差异，加之术中取材较有限，易漏诊、误诊。成软骨型骨肉瘤往往与软骨肉瘤难以鉴别，均有异型的成分和软骨样组织，骨肉瘤的免疫学表型又无特异性，组织学特征尤为重要，有骨样基质形成是诊断骨肉瘤的重点。

此外，高分化的成骨型和成纤维型骨肉瘤还需与一些骨相关或纤维性病变相鉴别，如骨化性纤维瘤、纤维结构不良等。骨化性纤维瘤界限清楚，而纤维结构不良中的细胞密度低，骨小梁结构周围常缺乏成骨细胞，且不发生浸润。侵袭性骨母细胞瘤的患者常疼痛明显，X线示境界尚清或欠清、圆形或椭圆形的透射区，内有钙化影。镜下见骨基质周围大量的胞浆丰富、核染色质粗的成骨细胞，疏松的纤维间质中见较多扩张的血管。但是与低级别骨肉瘤相比，后者的浸润性和异型性更加明显，且骨母细胞瘤预后好。

脊索瘤肿瘤细胞液滴状，免疫组化示CK（+），Vim（+），S-100（+）。大部分学者认为颌骨骨肉瘤多为高级别，但此例的异型性不明显，分化较好，级别低。总的来说，颌骨骨肉瘤的预后较长骨骨肉瘤好，不易转移，但其具侵袭性、局部复发的特点，手术往往辅助放化疗。上颌骨的解剖结构复杂，手术不易切除干净，预后较下颌骨差，易复发。预后好的因素包括广泛外科切除、年轻、肿瘤大小小于4cm、中-高分化。长期幸存率取决于局部复发、颅内浸润和远处转移。

骨肉瘤

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