概述法乐四联症矫治手术的术后注意要点
1.心脏探查
主要探查两侧肺动脉和左心室发育情况，进一步核实手术适应证。如肺动脉太窄或左心室过小，应改用中心分流术。常规探查动脉导管未闭、左上腔静脉汇入左心房以及三尖瓣或主动脉瓣关闭不全等合并畸形，以便在术中同时处理。
2.术中务必充分解除右心室流出道阻塞和完全闭合室间隔缺损。术终测压如右心室/左心室收缩压比值>0.75或经食管超声心动图证实右心室流出道阻塞或室内大量左到右分流，必须重新转流更换较大的右心室流出道补片或修复残余室间隔缺损或遗漏的肌部缺损。
3.在转流和钳闭主动脉后立即出现上肢高血压、下肢变白、股动脉搏动消失和无尿现象，往往是在转流后心包内分离和结扎动脉导管未闭时连同降主动脉一起结扎或合并主动脉缩窄，应立即拆除结扎线和待血压平衡后停止转流。此时股动脉搏动有力，下肢变红和有尿，证明误扎降主动脉。在心包内分离左肺动脉，在其上缘目睹动脉导管未闭后分离和套线结扎，再行转流手术。任何延迟拆线时间，往往造成胸椎脊髓高位截瘫或死亡的严重后果。合并主动脉缩窄，应根据设备和技术条件决定一期或分期手术。
4.遇有右上腔静脉缺如和左上腔静脉引流冠状静脉窦时，应插入左上腔静脉管进行体外循环转流和做矫治手术。术终拔出左上腔静脉管和修复其切口。
5.侧支循环的处理 重症四联症病人常有丰富的侧支循环血管，除来自支气管动脉外，还有来自升主动脉、内乳动脉和肋间动脉等，术中应仔细寻找，特别是上腔静脉与升主动脉间右肺动脉表面粗大的侧支循环血管，分离和结扎。遇有大量侧支循环血流从肺动脉涌出，应迅速降温至深低温应用低流量灌注完成心内修复手术，防止脑、肝和肾等主要脏器因灌注不足而遭受损害。
6.右心室流出道补片渗血的处理 心脏复跳后，右心室流出道补片广泛渗血，应重新转流，及时用心包片更换人工血管。如因陈旧性血液输入过多引起渗血，紧急输入300～600ml新鲜血，则可使补片渗血迅速停止。
7.不能停机的处理 目前不能停止体外循环机往往发生在两侧肺动脉或周围肺动脉发育不全的病例，术终测压右心室和（或）肺动脉收缩压均高于左心室，应再转流做室间隔缺损补片开窗术。如为心功能不全，则需用正性肌力药物、主动脉内球囊反搏或左心室辅助循环等。
8.心脏传导阻滞的处理 修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～5%在复搏后发生心脏传导阻滞，而且大部分为暂时性心脏传导阻滞。一旦发生，应及时安放暂时心脏起搏器起搏。
9.肺水肿的处理 停止转流后短时间内出现肺水肿，多为遗漏粗的侧支循环动脉或缺氧。前者急需结扎或用导管堵塞侧支循环动脉；后者则应用呼吸末正压辅助呼吸和加用阿托品等药物。
10.严密止血 在重症四联症病人，特别是高血压和尿蛋白阳性者，术终应耐心和细致止血，输入血小板、纤维蛋白原和钙剂，避免再开胸止血。一旦术后出血过多，应在术后6h内病情平稳时开胸止血。
