未矫治法洛四联症患儿行开颅手术麻醉处理
患儿，男，7岁，身高126 cm，体重20kg。以头痛、呕吐伴间断性发热收入院。颅脑MRI示：左侧额叶可见类圆形短T1长T2异常信号影，边界不清，直径4～5 cm，中线结构明显右侧移位，诊断为“脑脓肿”。
患儿既往有法洛四联症（TOF）史，未行手术治疗，口唇略发绀，平静呼吸空气SpO284%。血常规：Hb157g/L，红细胞5.25×1012/L，肝肾功能及电解质均正常。心脏彩超：左房右室大，室间隔上端膜周部至肺动脉瓣下方0.6 cm处探及回声中断，大小约1.73 cm。主动脉骑跨室间隔达50%。右室流出道肌性狭窄，内径约0.76 cm，肺动脉瓣瓣环直径1.2 cm。拟于全麻下行开颅脑脓肿切除术。
患儿术前禁食8h、禁饮4h，术前30min肌注阿托品0.25mg、苯巴比妥钠0.05g。入室后HR107次/分、BP110/75mmHg、SpO284%，吸氧后SpO2升至94%。患儿配合下开放左上肢肘静脉输注复方氯化钠10ml·kg-1·h-1。
为减少患儿因疼痛引起哭闹，先静脉注射10mg氯胺酮再于局麻下行左足背动脉穿刺置管监测足背动脉压，此时BP108/72mmHg、HR104次/分、SpO295%。麻醉诱导依次静脉给予氯胺酮20mg、顺阿曲库铵5mg、芬太尼0.05mg，插入气管导管（ID5.0号）后接Ohmeda-Advance麻醉机吸纯氧行机械通气，VT200ml，RR20次/分，吸呼比1：1.5，调整气道压低于13 cmH2O。
麻醉诱导完成后行右锁骨下静脉穿刺插入双腔中心静脉导管监测CVP。麻醉维持：间断给予芬太尼1.g/kg的同时辅以七氟醚吸入复合麻醉维持。术中必要时静注去氧肾上腺素1～2μg/kg，维持SBP100~140mmHg，SpO294%以上。
术毕待患儿自主呼吸恢复，潮气量达200ml并神志清醒后拔出气管导管；拔管后患儿未哭闹，SpO2维持在80%，观察5min后患儿开始哭闹，SpO2下降至60%，发绀明显，经与患儿较熟悉的主治医师哄劝，患儿逐渐安静，SpO2升至75%，BP120/61mmHg，HR108次/分，观察20min情况稳定后吸氧下送入重症监护室。
术中患儿情况平稳，血气分析未见异常，出血量300ml，尿量70ml，输入复方乳酸钠500ml、全血200ml、血浆210ml，手术时间180min。患儿术后第3天回普通病房，生命体征较平稳，术后第4天转入本院心外科接受进一步治疗。
讨论
TOF患儿氧运输障碍，可产生严重的低氧血症，并可继发高血红蛋白血症、血液粘稠等。未经手术矫治的TOF患儿，各器官生长发育差、体重低、心肺功能储备明显不足。脑脓肿是TOF常见的颅内并发症，这类患儿行开颅手术风险性极高，尤其是TOF未经矫治的患儿，为降低术中及术后死亡率，围麻醉期管理至关重要。
未矫治TOF患儿行开颅手术围术期管理要点：
1.尽量缩短禁饮时间保持适当前负荷，维持肺血流量和氧饱和度，降低低血容量和血液浓缩的危险。对于Hb>160g/L或Hct>50%者，禁食阶段可输注晶体液10ml/kg；
2.适当镇静减少患儿哭闹引起的缺氧发绀，但对重症TOF患者镇静药应慎重使用，特别是阿片类药物可引起循环、呼吸抑制加重缺氧；
3.选择恰当的麻醉药物，本例患儿选择以氯胺酮、芬太尼、顺阿曲库胺麻醉诱导，芬太尼和七氟醚静一吸复合麻醉维持。氯胺酮不改变TOF患儿心内分流方向及体、肺循环血流比例可维持循环稳定，还通过增加外周血管阻力维持肺血流量和氧饱和度，使麻醉诱导更趋平稳。芬太尼对心功能抑制作用小，对肺血管阻力和外周血管阻力比值的平衡影响也较小。故氯胺酮和芬太尼可作为TOF患儿的麻醉首选药物；
4.TOF患者围术期麻醉管理主要是防止肺血管阻力（PVR）升高和外周血管阻力（SVR）降低来维持一定的肺血流，（1）术中低血容者，补充晶体液5～10ml/kg或羟乙基淀粉2～5ml/kg提升血压，减轻收缩期右向左分流。根据血气分析结果，使用适量NaHCO3纠正酸中毒，以恢复正常的外周血管阻力改善微循环；（2）开颅刺激引起心脏应激反应，易致肺动脉漏斗部痉挛肺循环血流减少，故在手术开颅前应加大芬太尼用量加深麻醉同时使用艾司洛尔降低心脏应激反应，消除右心室流出道痉挛；（3）维持一定血压。麻醉过深所致血压过低时需减浅麻醉，必要时在容量充足情况下静注去氧肾上腺素1～2μg/kg，减少右向左分流维持SpO2于较正常水平；（4）TOF患儿可因哭闹挣扎致交感神经兴奋诱发缺氧发作，无论麻醉诱导前还是拔管后尽量减少患儿哭闹。
总之，未矫治TOF患儿在行非心脏手术时的麻醉管理要点是防止PVR升高和SVR降低，维持肺血流量，预防及处理缺氧发作。小剂量氯胺酮诱导，芬太尼和七氟醚为主的静一吸复合麻醉是较理想的麻醉方法。
