8岁儿童先天性QT延长综合征行左侧胸交感神经链切除...
8岁儿童先天性QT延长综合征行左侧胸交感神经链切除病例报告
1.病例
患儿，女，8岁，25kg，因“发作性晕厥6年”收住入院，既往于上海儿童医学中心的出生缺陷研究室出具的基因检测报告支持KCNNQ1基因引起的QT延长综合征诊断。心电图检查QTc480～606ms，脑电图检查除外癫痫。因患儿年龄小，药物控制效果差，遂收住入院，拟经胸腔镜行左侧交感神经链切除术。术前血常规、血生化、凝血、胸片检查未见异常，近2周内未有晕厥发作，间断口服美托洛尔12.5mg/次，1次/d。
查体：体温36.5℃、血压110/65mmHg、心率74次/min、呼吸20次/min、SpO2 100%。入院诊断为先天性QT延长综合征（congenital QT prolongation syndrome，CLQTS），于插管全麻单肺通气下经胸腔镜行左侧交感神经链切除术，ASAⅢ级。麻醉前30min咪达唑仑0.5mg肌注，家属陪同入室，行心电监测、左侧指间温度监测、面罩吸氧，血压89/51mmHg、心率65次/min、呼吸20次/min、SpO2 98%，依次静脉推注咪达唑仑1mg、芬太尼75μg、丙泊酚70mg、顺式阿曲库铵3mg，成功诱导后，顺利插入气管导管（OD5.5 cm无囊），深度22 cm，行右侧单肺通气，压力控制在15 cmH2O，呼吸频率15～18次/min，维持PETCO2 30～35mmHg。
开放右肱有创动脉压监测，手术开始前追加芬太尼50μg、地塞米松5mg，术中持续静脉泵入瑞芬太尼（0.13μg·kg－1·min－1），辅助吸入七氟醚1MAC（呼气末浓度2～2.4vol%）维持，历时40min，血压（89～102）/（51～62）mmHg、心率65～75次/min、呼吸15～18次/min、SpO2 100%，顺利行T2－T5交感神经链切除，左侧指间温度上升2℃。术中血气分析示K+3.4mmol/L，予以0.5gKCL加入生理盐水250mL中缓慢滴注。术毕及时退出导管16 cm予以鼓肺，深麻醉下吸痰，术毕10min患儿自主体动，呼吸恢复，顺利拔管，无躁动、无呛咳、无异常心律发生，转入恢复室，唤家属陪同，并追加哌替啶10μg镇痛，复查血气分析K+4.1mmol/L。1.5h后患儿无不适主诉，生命体征平稳，安返病区。术后第1天复查心电图提示QTc426ms。3d后出院。
2.讨论
LQTS是指在心电图上表现QT间期延长，易产生尖端扭转型室性心动过速（Tors adde Pointes，TdP）、心室颤动等恶性心律失常，临床以晕厥、癫痫样抽搐发作和心源性猝死为特征的综合征。该病按病因分为先天性和获得性。本例患儿发病早、反复晕厥，基因检测已证实为KCNNQ1基因突变引起的CLQTS，属于常染色体显性遗传，又称为Romano-Ward综合征，为肾上腺素依赖型QT延长综合征，精神紧张、激动或恐吓、剧烈运动时均可发作。LQTS发生率为1∶2000至1∶5000，为孤立心脏表型。研究表明QTc＞500ms、晕厥发作的次数是猝死发生的独立危险因素，造成晕厥的主要原因可能是交感神经过度兴奋。本例患儿既往QTc近600ms，发作频率高，属于高危患者，可考虑在β受体阻滞剂等药物治疗的基础上加永久心脏起搏器或埋藏式体内除颤器（ICD）、左侧经胸交感神经切除术（LCSD）等激进的治疗方案。
儿童ICD植入难度大、费用高，目前仅极少数的心脏中心能开展。交感神经张力失衡是LCSD的理论基础，通过切除左侧交感神经，一方面能一定程度缩短QTc、增加室颤的阈值，延长心室肌不应期，减少猝死率，另一方面主要降低交感神经张力，减少因其兴奋致室速、室颤发生率。LCSD手术创伤小、恢复快，但围术期易诱发TdP、室颤，而维持血钾的稳定对预防恶性心律失常发生至关重要，将血清钾维持于4～5mmol/L，可增加钾离子外流，加快心肌复极，与镁剂联合静滴对于短期内纠正TdP疗效显著。该例患儿在我院团队的照护下安全度过围术期，平稳的麻醉诱导、维持、苏醒及多学科无缝配合是救治关键。术前充分了解病史，进行儿科、心内科、麻醉科、ICU、普外科、心理科多科会诊，制定详细治疗流程，转运过程备除颤仪，术前30min肌注咪达唑仑0.5mg，充分心理辅导，尽量家属陪同，给患儿提供安静环境，最大程度上避免其情绪波动诱发恶性心律失常。
围术期应提供平稳的血流动力学，降低儿茶酚胺的敏感性，避免交感神经兴奋性增高。麻醉诱导时应用丙泊酚、芬太尼、咪达唑仑、顺式阿曲库铵缓慢诱导，尽量减轻插管对患儿QTc及心率影响，气管导管插管成功后采用单腔气管导管行右侧单肺通气，为手术提供最大空间，并行有创动脉监测。术中采用瑞芬太尼（0.13μg·kg－1·min－1）合并1MAC（2～2.4vol%）七氟烷维持麻醉、芬太尼镇痛，地塞米松止吐，避免使用影响QTc的药物，如氯胺酮、琥珀胆碱、阿曲库铵、氟哌利多、昂丹司琼、新斯的明、阿托品、安氟醚、氟烷及高浓度地氟烷、七氟烷等，术中密切关注QTc变化，监测心率，备除颤仪，以应急体外除颤或电复律，监测血气分析维持电解质平衡，适当补钾，使血钾维持于稍高水平。
术毕彻底鼓肺，以减少气胸引起的术后不适，深度麻醉下应充分吸痰，避免呛咳，合适镇痛可减少术后躁动。异丙肾上腺素静脉推注后虽然可提升心室率、缩短QT间期，但可加重交感兴奋，对CLQTS不宜采用，仅适用于心率减慢或长间歇依赖性后天性长QT综合征。术后应提供安静、舒适环境，由家属唤醒、陪同，以减轻患儿恐惧感，复查12导联心电图，未见明显异常，患儿无不适主诉，生命体征平稳后由专业人员护送回病区。多学科紧密配合，心内科、重症医学科、儿科、心理科的联合诊治，及术后多学科及时追踪回访，可为安全度过围术期提供极大保障。
